再生不良性貧血の治療戦略

抄録

「再生不良性貧血診療の参照ガイド」が改訂された。従来のstage 2（中等症）は，赤血球輸血を必要としないstage 2aと月2単位未満の輸血を必要とするstage 2bに細分化され，stage 2bはstage 3以上の重症度と同じ治療方針が推奨されている。ATG＋シクロスポリンによる免疫抑制療法には，エルトロンボパグ併用が加わった。また，輸血を必要としないstage 1やstage 2aであっても，診断後早期からのシクロスポリン投与が推奨されている。一方，同種骨髄移植の標準的な前処置として用いられてきた大量cyclophosphamide（CY）は，心毒性軽減のため，fludarabineを併用する減量CYレジメンに変わりつつある。代替ドナーからの移植では，移植後CYを用いた血縁ドナーからのHLA半合致移植が治療関連死亡や慢性GVHDの頻度が低いことから注目を集めている。