高IgM血症を伴いWaldenströmマクログロブリン血症との鑑別を要したMALTリンパ腫

抄録

60歳男性。C型肝炎に対する定期採血で血清IgM高値（9,500 mg/dl），IgM-κ型M蛋白を認め当科受診した。全身CTで肺腫瘤，腹腔内リンパ節腫脹，両側腎周囲軟部陰影増大，膀胱壁肥厚を認め，FDG-PET/CTにて同部に異常集積を認めた。肺腫瘤生検にて中型リンパ球と形質細胞の増殖を認め，免疫染色にてCD138，IgM陽性，Ki-67低値，周囲リンパ球はCD20陽性，PAX-5陽性のB細胞であった。病変は粘膜を主体とし，IgH-MALT1陽性，IgH-Bcl2陰性，アリル特異的PCR法でMYD88 L265P変異は陰性であった。血清IgMが著明高値にて，当初Waldenströmマクログロブリン血症が鑑別上位と考えられたが，節外性濾胞辺縁帯粘膜関連リンパ組織型リンパ腫と最終診断した。血清IgM高値を伴う血液悪性腫瘍の鑑別診断におけるMYD88 L265P変異解析は鑑別診断の一助となる可能性が示唆された。