自家移植後早期に節外再発した芽球型マントル細胞リンパ腫に対するイブルチニブ療法

抄録

症例は65歳，男性。多発リンパ節腫大を契機として，芽球型マントル細胞リンパ腫（blastoid MCL），stageIVAと診断された。Ki-67 indexは93％と高値を示した。CHASER療法4コース後にPRとなり，自家移植を行った。移植後2ヶ月でCRを確認するも，移植後6ヶ月に左上腕腫瘤で再発した。FDG-PET/CTでは，上腕腫瘤に加え，多発リンパ節病変と右大脳に3 cm大の腫瘤を認めた。多剤併用化学療法に抵抗性を示し，上腕腫瘤と大脳病変への局所放射線照射45 Gyを行い縮小が得られたが，非照射病変の腹腔内リンパ節が増大した。腹腔内巨大病変への局所放射線照射41 Gyに並行して，ibrutinib 560 mgを開始したが，1ヶ月後にはPDとなり，再発から5ヶ月で原病死された。Ki-67 index高値を呈するblastoid MCLの予後は極めて不良である。中枢神経浸潤のリスクも高くその予防を含む治療選択を要し，ibrutinib移植後維持療法は中枢神経移行からも選択肢となり得るが，さらなる治療成績改善のための試みが必要と考えられる。