血漿交換・呼吸管理を含む集中治療を要した後天性血友病A

抄録

56歳男性。前月に右腰部受傷歴がある。前日からの右腰痛，右大腿部痛により近医入院。右腸腰筋血腫を認めたため動脈塞栓術を施行するも奏効せず，翌日当院緊急入院。Hb 5.4 g/dlと貧血を認めたが，血小板減少やPT延長，DIC所見はなく，APTTのみ81.1 sと延長。APTTクロスミキシング試験は上に凸，血液凝固第VIII因子活性低下，第VIII因子様抗原量正常範囲内，第VIII因子inhibitor 130 Bethesda Unit/mlから後天性血友病Aと診断。Prednisoloneおよび活性型第VII因子の投与を開始するも反応なく，6日後血胸出現のため気管内挿管を要した。急速なinhibitor除去のためステロイドパルス療法とともに，血漿交換を開始した所，約2週間で出血傾向の軽減とAPTT短縮が得られ抜管した。後天性血友病Aの治療はステロイドが中心であるが，発症早期の出血が致死的となりうるため，この間の管理が重要である。