骨髄線維症におけるルキソリチニブによるGvHD治療

抄録

移植片対宿主病（GvHD）は同種移植後の非再発死亡の原因としてもっとも頻度が高い。ステロイド不応例の予後は不良であるが，標準的な2次治療は確立していない。GvHDの病態形成に関わるサイトカインを阻害するこれまでの試みは，単一では十分な効果が得られていない。Jak1/2阻害薬であるruxolitinibはIFN-γ，IL-2，IL-6など複数のサイトカインを同時に抑制することが可能であり，近年の後方視的調査研究では，ステロイド抵抗性GvHDに対する高い奏効率および生存率の改善効果が示されている。一方で，ruxolitinib治療に伴う骨髄抑制や免疫抑制の有害事象が問題となる。さらに，治療中断に伴いGvHDの急性増悪をきたす「離脱症候群」の可能性も明らかとなってきた。本稿では骨髄線維症患者におけるruxolitinibによるGvHD治療の功罪について解説する。