初診時に著明な「リンパ球増多症」を呈したPAX5陽性形質細胞白血病

抄録

82歳男性。入院時に白血球数30.9×10⁹/lのうち81％に異常リンパ球を認め，リンパ球増多症（lymphocytosis）が疑われた。異常リンパ球はCD38^＋CD138^＋cytoplasmic κ^＋の単クローンであり，IgG-κ型M蛋白も認めたことから，形質細胞白血病（PCL）と診断された。Bortezomib，dexamethasone療法を開始されるも，入院8日目には病勢の急激な進行により死亡された。本症例ではt（9;14）（p13;q32）転座を認め，western blot法によりPAX5高発現が証明された。本例と同様に“lymphocytosis”を呈するPCLの報告は散見されるが，その一部にはPAX5高発現を認める。今後，PCL presenting as“lymphocytosis”なる特有な病態の検討が必要であり，早期の正確な鑑別診断と集学的治療が重要であることが示唆された。