血管型Ehlers-Danlos症候群に合併した内頚動脈海綿静脈洞瘻に対してTVEを施行した1例

抄録

血管型Ehlers-Danlos症候群（vEDS）は内頚動脈海綿静脈洞瘻（CCF）を合併する．今回われわれはvEDSに合併したCCFに対してTVEを施行した症例を経験したので報告する．症例は36歳の女性．vEDSにて当院かかりつけであった．右眼球突出，眼球結膜充血・浮腫，動眼神経麻痺，拍動性雑音が出現し，眼科から紹介となった．脳血管撮影を行い，右内頚動脈（ICA）撮影ではCCFを認め，右上眼静脈（SOV），顔面静脈（FV）へ逆流を認めた．下錐体静脈洞（IPS）は描出されなかった．左ICA撮影ではCCFは認めなかったが，両側IPSが描出された．以上から，右FV，SOVを経由したTVEを行う方針とした．手術は全身麻酔で行った．造影用に右上腕動脈から4 Fr診断カテーテルを挿入して右ICAに留置した．右大腿静脈から6 Fr Shuttle Sheath 80cmを挿入して右内頚静脈に留置し，同軸にGuidePost 120cm/SL-10 45°/CHIKAI 14200cmを挿入し，右FV，SOVを経由してSL-10を海綿静脈洞に誘導した．Target XL 360 Soft 3mm×6cmを挿入したところシャント血流は大幅に減少した．計13本のコイルを挿入しシャントの消失を確認した．術後も血管性合併症は認めず経過し，右眼球突出，眼球結膜充血・浮腫，外眼筋麻痺は速やかに消失した．