破裂小児脳動静脈奇形の治療と臨床的特徴

抄録

小児脳動静脈奇形（arteriovenous malformation：AVM）は，小型でdiffuse nidusをもつことが比較的多い．破裂例では急性期に出血源の同定が困難な場合があり，また境界が不明瞭なため摘出時に残存が生じやすい．さらに成人例に比し再発が多いことも指摘されており，最適な治療方針はいまだ確立されていない．

2012-2024年に当施設で治療した16歳以下の破裂小児AVM7例をもとに，臨床上の問題点を検討した．7例の内訳はSpetzler-Martin分類のGrade 2が6例，Grade 3が1例 で，compact nidusは4例，diffuse nidusは3例であった．摘出術は待機的手術を原則とし，術前塞栓術＋摘出術が4例，急性期血腫除去/外減圧術＋摘出術が2例，ガンマナイフ治療が1例であった．摘出術は発症後平均29.8日で施行された．発症90日後modified Rankin Scale 0が2例，2が5例と予後良好であった．摘出術を行った6例中，diffuse nidusの2例でガンマナイフによる追加治療を要した．1例は術後早期の脳血管造影で別部位に新たなdiffuse nidusが描出され，他の1例は，脳血管造影上AVMの消失が確認されていたものの，術後2年で異常血管網が出現し，術後3年でAVMの再発を認めた．平均5.5年の追跡期間において全7例で脳血管造影によりAVMの消失を確認した．

小児AVMにおいては，根治術後も長期にわたる注意深い経過観察を要し，時期を選び脳血管造影による精査が重要である．すなわち，術後早期には残存nidusやhidden compartmentの有無を，術後1-2年には再発の有無を評価する．さらに，動的病態と考えるべき小児期を過ぎ成人期に入る時点で，再発やde novo AVMの評価を行うことが望ましいと考える．