第23回 心臓性急死研究会
失神を契機に発見された不整脈源性右室心筋症類似病態を呈した全身性強皮症の1例
2011 年 43 巻 SUPPL.2 号 p. S2_136-S2_143
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2011 年 43 巻 SUPPL.2 号 p. S2_136-S2_143
四肢および体幹の皮膚硬化を認める全身性強皮症にて加療中の38歳, 男性. 夕食後に数分間の失神発作を認め当院に緊急搬送された. 精査にて, 著明な右室拡大と壁運動の低下, 多源性心室性期外収縮の頻発および加算平均心電図にて遅延電位陽性であり不整脈源性右室心筋症類似の病態が明らかとなった. 電気生理学的検査にて血行動態の破綻する心室頻拍が誘発されたために, 1次予防目的で植込み型除細動器(ICD)を挿入, ならびにソタコール内服で経過観察としたが, 約4カ月後にelectrical stormによるICDの頻回作動を認め再入院となった. トロポニンTの持続高値, QRS幅の拡大, 右室壁運動のさらなる低下の所見から, 右室心筋障害の急速な進行が示唆された. 抗不整脈薬による頻拍のコントロールは困難と考え, 緊急のカテーテル焼灼術を施行した. 右室流出路近傍に認められた心室瘤を最早期とする非持続性心室頻拍が頻発しており, 右室内からの焼灼により, 頻拍は抑制された. 全身性強皮症の皮膚硬化に対するシクロフォスファミドによるパルス療法後に, 持続高値を示していたトロポニンTが正常化した経過より, 不整脈源性右室心筋症類似の心病変は自己免疫機序による慢性心筋炎が原因と考えられた. 本例は失神を契機に発見された不整脈源性右室心筋症類似病態を呈した全身性強皮症の稀な1例と考えられたので, 文献学的考察を加え報告する.
