抄録
症例は29歳，男性．両大血管右室起始症の診断で小児期に修正Fontan術(右房－右肺動脈吻合および右房内心房中隔造成術)が行われた．突然に動悸を自覚し，当院救急外来を受診した．心電図でwide QRS tachycardiaが認められ，左脚ブロックに伴った上室頻拍と診断された．頻拍の治療目的でカテーテルアブレーションが施行された．EnSiteNavXシステムで頻拍回路を同定したところ，心房を分離させたパッチ周囲を時計方向に旋回するリエントリー性心房頻拍(AT)と診断された．当初，ATは電気刺激で停止可能であったが，次第に停止不能となり，electrical(AT)stormの状態に陥った．頻拍の停止には電気ショックを要した．ATが持続すると血圧が60mmHg台まで低下した．鎮静薬を強化したが抑制できず，超短時間作動型β1遮断薬ランジオロールとIII群抗不整脈薬アミオダロンの点滴静注が行われた．その結果，血行動態を悪化させることなくAT stormは抑制され，危機的な状態を脱することができた．興味ある症例と思われ報告する．
