症例は40歳代女性．2013年5月頃より労作時の呼吸困難を自覚していたが，徐々に増悪し夜間の起坐呼吸も出現したため6月に当院外来を受診した．胸部X線では心拡大と肺うっ血を認め，心エコーでは軽度の左室肥大とびまん性の壁運動低下を認めた．入院の上，カルペリチド等の投与を行ったが入院後14時間で約12 Lの多尿があり，Na 155 mEq/Lと上昇を認めたため飲水制限を解除，カルペリチドも中止した．問診によると中学生頃から1日10 L以上の多飲があり尿崩症が疑われた．高浸透圧血症時に尿浸透圧の低下を認め，血清ADHは測定感度以下と低値であった．頭部MRIにて後葉高信号の消失が認められ中枢性尿崩症と診断した．デスモプレシンの点鼻投与を開始後，尿量・飲水量ともに著明に改善し，口渇や夜間尿などもほぼ消失，心不全症状も改善したため退院された．
