症例は50歳代男性．下肢浮腫と歩行時息切れを主訴に受診．陳旧性広範囲前壁梗塞による低左心機能（EF21％）が原因のうっ血性心不全と診断し，入院下に利尿薬にて治療を開始した．しかし第6病日に難治性心室細動（VFstorm）を発症．冠動脈造影検査では左前下行枝の近位部から完全閉塞を認め，大動脈内バルーンパンピング（IABP）・経皮的心肺補助（PCPS）を導入し，第11病日に冠動脈バイパス術（LITA-LAD）・CRT-D埋め込み術を施行した．その後も難治性心室頻拍・心室細動（VT/VFstorm）が再発するためアブレーション治療を施行したが，再発を繰り返し第34病日に死亡した．初回急変後の右心カテーテル検査では肺動脈性肺高血圧症（PAH）が疑われる所見であり（平均肺動脈圧27 mmHg，平均肺動脈楔入圧8 mmHg），一貫して肺高血圧（PH）に伴う右心不全の合併により循環動態の管理に難渋した．剖検では，予想していた肺動脈のリモデリングはごくわずかであり，むしろ肺静脈の内膜線維性肥厚が明らかであり肺静脈閉塞症（PVOD）の所見であった．不整脈・心不全治療に難渋した背景に，虚血性心疾患とは別に，稀な病態であるPVODが関与していた可能性がありここに報告する．
