縦隔内転移を生じた未分化多形型肉腫の1例

抄録

今回我々は，縦隔内転移を生じた未分化多形型肉腫（undifferentiated pleomorphic sarcoma：UPS），いわゆる悪性線維性組織球腫（MFH）の1例を経験した。症例は57歳，男性。52歳時に右大腿外側部に約13cm大の軟部肉腫を生じ，拡大切除術を施行した。しかし，術後1年半で右肺上葉に転移を生じ，右上葉部分切除術およびMAIDでの化学療法を施行するも，約半年後に転移巣の再発を認め，再び上葉部分切除術を施行。ICEでの化学療法を追加するも8ヵ月後に再発巣を認め，右肺上葉切除と縦隔リンパ節郭清術に加え術後放射線療法を施行。しかし，術後約1年で縦隔リンパ節への転移を認め，郭清術とともにカフェインでの化学療法を行うも，7ヵ月後に縦隔リンパ節腫脹から上大静脈症候群を生じ，3ヵ月後には心筋前壁への転移を認めた。様々な治療を行うも再発を繰り返し，最終的に縦隔内の心筋にまで転移を生じたが，軟部肉腫の縦隔内転移は稀であり，その経過や機序について文献的考察を加え報告を行う。