背部に生じた皮膚原発骨外性Ewing肉腫の1例

抄録

20歳代，女性。初診の1年前より背部の皮下腫瘤を自覚し，近医で表皮囊腫を疑われ経過観察していた。背部正中に5 cm大でドーム状に隆起する皮下腫瘤を認め，生検すると内部よりムチン様物質が排出された。病理組織学的所見で，小円形の腫瘍細胞が胞巣状に増殖し，腫瘍細胞はvimentinおよびCD99（MIC2）に陽性であった。細胞遺伝子学的検査で，染色体相互転座t（22；11）（q24；q12）を認め，融合遺伝子EWS/FLI－1の発現が証明された。他臓器に病変を認めず，皮膚原発骨外性Ewing肉腫と診断した。4 cmマージンを取り腫瘍切除術を行い，術後化学療法を施行した。治療終了後3年経過するも，再発転移を認めない。過去の報告と自験例より，皮膚原発骨外性Ewing肉腫は予後が良好であることが示唆された。