38歳，女性。初診の3ヵ月前から外陰部のしこりを自覚していた。徐々に増大してきたため近医を受診したところ，生検で悪性リンパ腫が疑われ，当院を紹介された。血液や骨髄には腫瘍細胞の浸潤は認められず，PET検査では陰部腫瘤のみ異常集積を認めた。病理組織検査では，真皮から脂肪織にかけてクロマチン濃染性で小型～中型の不正核を有する腫瘍細胞の浸潤を認めた。免疫組織学的に腫瘍細胞はmyeloperoxidase，CD68，CD117に陽性であった。Myeloid sarcomaと診断し，急性骨髄性白血病に準じて，治療を行った。化学療法，放射線治療，末梢血幹細胞移植が行われたが，病状は進行し，発症から3年後に永眠した。
