症例は75歳女性。左眼窩外側に中央が紅色びらん面を呈す17×20×8mmの結節を認める。組織学的には, 紡錘形の核および胞体を有する線維芽細胞様細胞と類円形の核をもつ組織球様細胞からなり, 種々の方向に錯綜して配列している。また一部に不明瞭ながらstoriform patternが認められた。酵素抗体法にてビメンチン, α1アンチトリプシンで陽性を示した。本症例はatypical fibroxanthomaとの鑑別が問題となったが, malignant fibrous histiocytomaと診断した。