レックリングハウゼン病に発生した悪性神経鞘腫: 自験2例と本邦報告例の統計的観察

抄録

レックリングハウゼン病に合併した悪性神経鞘腫の2例を報告した。症例1は28歳の女性で, 悪性神経鞘腫は頚部右側の深部に存在していた。症例2は16歳の女性で, 腫瘍は骨盤腔内に存在していた。2例とも初回摘出術の3ヵ月後に再発した。なお, 1912年より1989年までの本邦報告例276例 (男性156例, 女性112例) について統計的観察を行った。KaplanMeier推定法による1年生存率は39.6%, 5年生存率は12.8%であった。