2021 年 20 巻 4 号 p. 343-348
57歳男性。既往歴 : 浸潤性胸腺腫，重症筋無力症。初診 3 ヶ月前より四肢の筋力低下，全身倦怠感，味覚障害が出現し，当院神経内科に入院となった。初診時，顔面，体幹，四肢に鱗屑を伴う角化性紅斑がびまん性にみられ，紅皮症を呈していた。病理組織像では，錯角化を伴う過角化，表皮基底層の液状変性，表皮内個細胞壊死およびリンパ球浸潤を認め，graft-versus-host disease（GVHD)like erythroderma を呈した thymoma-associated multiorgan autoimmunity（TAMA）と診断した。 低 γ グロブリン血症を呈し，緑膿菌性肺炎を繰り返すことから Good 症候群を併発していると考えられた。ステロイドパルス療法，抗菌薬投与および γ グロブリン大量療法（intravenous immunoglobulin : IVIG）施行後，全身状態は一時的に回復したが，その後播種性 Mycobacterium abscessus 感染症を併発し，初診10ヶ月後に永眠した。TAMA は GVHD 様皮膚症状，肝障害，腸炎を発症する疾患であり，しばしば低 γ グロブリン血症や Good 症候群を併発する。胸腺腫患者にGVHD-like erythroderma が出現した場合，致死的で極めて予後不良の重篤な感染症，特に日和見感染の発症に十分留意する必要がある。 (皮膚の科学，20 : 343-348, 2021)
