66歳, 男性の右側頭部に急速に増大する皮下腫瘤を認めた。腫瘤は骨周囲との癒着はなく, 被覆部は淡紅色を呈した。病理組織学的に比較的境界明瞭な結節状に増殖する腫瘍塊は, 皮下脂肪織へ浸潤し, その周囲には数個の小結節が衛星状に認められた。構成する腫瘍細胞は異型性に富むbasaloid cellからなり, 核分裂像が多数認められた。一部では角化真珠を伴う扁平上皮癌様の組織像も見られた。腫瘍結節中心部の角質にはshadow cellが認められた。以上よりmalignant pilomatricomaと診断した。治療は腫瘍辺縁より1cm離し, 骨膜を含めた拡大切除を行い, 回転皮弁形成術での再建を行った。
