抄録
膵液中のHCO3－と水は，膵管の上皮細胞（導管細胞）から分泌される．HCO3－の輸送機構は，管腔内の陰イオン組成と導管系の部位により異なるが，cystic fibrosis transmembrane conductance regulator（CFTR）Cl－ channelに依存する．膵嚢胞線維症（CF）と一部の慢性膵炎では，CFTRの機能低下によりHCO3－と水の分泌が不足し，腺房細胞から分泌される消化酵素液を希釈/アルカリ化することができないため，膵液が粘稠になりタンパク栓が形成されやすくなる．特発性慢性膵炎（ICP）は，CFTR機能が5～50％残存するCFTR変異のcompound heterozygoteに発症しやすい．最近，Caucasianではmildな変異を有するCF carrier，日本人では多型の組み合わせによるCFTR機能低下がICPのriskになることがわかった．
