症例は54歳女性．検診で施行したCT検査で膵頭部の嚢胞性膵腫瘍を指摘され経過観察していたが，3か月後のCT検査で増大傾向を認めたため，精査目的で当院受診した．CT検査では膵頭部に10cm径で辺縁整球型の嚢胞性腫瘤を認めた．EUS検査，ERCP検査にて確定診断には至らなかったが，粘液性嚢胞腫瘍，膵神経内分泌腫瘍などの疑いにて，手術適応と判断し，幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した．切除標本では膵頭部に厚い被膜で覆われた黄色の内容液を有する10cm径の嚢胞性病変を認め，免疫染色にてchromogranin A陽性，synaptophysin陽性，Ki-67 labeling indexは5％で，非機能性膵神経内分泌腫瘍G2と診断した．嚢胞性病変が主体となる膵神経内分泌腫瘍は比較的稀であり，他の嚢胞性膵腫瘍との鑑別も念頭におき治療方針を決定する必要がある．
