現在，自己免疫性膵炎（AIP）は1型と2型に分類されている．わが国ではほとんどが1型であり，IgG4関連疾患（IgG4-RD）の膵病変ととらえられているが，病因・病態はいまだにはっきりしていない．1型AIPのIgG4の産生には以前からIL-4，IL-10，IL-13などのTh2サイトカインや制御性T細胞などの獲得免疫系の関与が注目されていたが，近年，自然免疫系の関与についても報告がなされはじめている．我々は，本疾患にToll-like receptor（TLR），M2マクロファージが関与していることを報告したが，さらに好塩基球の関与が重要である事がわかった．そこで，本稿では1型AIPの病因・病態における好塩基球を中心とした自然免疫系の関与について，今までの報告をもとに概説する．
