2018 年 33 巻 4 号 p. 743-751
IgG4関連疾患の病因や病態は明らかにされていない.
我々は患者由来のIgGを新生児マウスに投与し,IgG4関連疾患患者のIgG,およびサブクラス(IgG1,IgG2,IgG4)の病原性について解析を行った.その結果,患者IgGを投与したマウスには,患者の罹患臓器(膵・唾液腺)と同一の臓器のみに病変が誘導されることを見出し,病原性を有する自己抗体が存在することを世界で初めて明らかにした.サブクラスの解析では,患者IgG1およびIgG4投与群に同様の病変を認めたが,患者IgG1投与群の方がより強い誘導を示した.また,このIgGは細胞外マトリックスを標的としていた.
これらの抗体がヒトにおいても同様の病原性を示すのか,また同抗体が認識する細胞外マトリックス抗原が何であるのか,病態が抗原・抗体反応であるのかなど,更なる研究が必要である.