症例は52歳女性．42歳時にIV-A型の先天性胆道拡張症に合併した遠位胆管癌の診断で，肝外胆管切除，胆道再建が施行された（pT3N0M0，Stage III）．術後3年目より，肝内胆管の拡張と繰り返す胆管炎が出現．術後5年目には，吻合部近傍の胆管壁肥厚と肝内結石も指摘されたが，治療の希望なく経過観察となっていた．術後10年目のCT検査にて肥厚した胆管壁の不整を指摘され，生検にて左優位の肝門部領域胆管癌と診断された．腫瘍は前後分岐部まで進展していたが，肝左3区域切除術を施行することで治癒切除を得ることが可能であった．今後分流手術の増加に伴い，長期合併症の一つである発癌症例も増えていくことが予想される．遺残胆管癌は切除に至らない症例も多く，本疾患を念頭においたフォローが重要となる．リスク症例に対する適切な対応並びに，手術のタイミングを逃さぬような治療戦略が必要と考えられた．
