原発性硬化性胆管炎（PSC）は肝移植が予後を改善する唯一の治療法であるが，本邦では肝移植症例が限られており移植までの保存的治療が重要である．今回，若年発症の限局性PSC症例に対し，肝切除を含む胆管切除を施行して良好なQOLを得た症例を経験した．症例は17歳男性．主訴は尿黄染と皮膚掻痒感．右前区域胆管から肝外胆管にいたる数珠状の胆管狭窄を認めPSCと診断した．狭窄に対して内視鏡的治療が困難であったため，経皮経肝胆道ドレナージチューブを留置した．胆管狭窄が限局性であること，若年であること，内視鏡的治療が困難であること，ドレナージチューブによるQOLの低下があることを考慮して肝中央2区域切除術，肝外胆管切除術，胆管空腸吻合術を施行した．限局性のPSCで肝切除を含む胆管切除により症状緩和が可能な場合，根治的治療である肝移植までの保存的治療として外科切除が選択肢の一つと考えられる．
