75歳，女性．上部内視鏡検査にて十二指腸乳頭部に腫瘍性病変を認め，生検で高分化型管状腺癌の診断を得た．下部胆管癌の診断で残膵全摘術を施行した．病理組織学的検査で，十二指腸乳頭部にneuroendocrine carcinoma（NEC），small cell typeと腺癌の混在を認めた．腫瘍は下部胆管の内腔を占拠するように発育するとともに，腺癌成分は膵管に沿って上皮内進展を示していた．以上より，十二指腸乳頭部原発mixed adenoneuroendocrine carcinoma（MANEC）と診断した．術後2カ月で多発肝転移をきたし，術後8カ月で死亡した．MANECは予後不良だが，標準術式や化学療法については十分に解析されていない．若干の文献的考察を加えて報告する．
