IgG4関連硬化性胆管炎は，高率に自己免疫性膵炎を合併する胆管炎で，現在はIgG4関連疾患の胆管病変と考えられている．IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準が2012年に策定されたが，原発性硬化性胆管炎や胆管癌との鑑別はしばしば困難である．ほとんどの関連文献のエビデンスレベルは低いため（C以下），コンセンサスに基づくガイドラインを作成した．本ガイドラインの作成組織として，ガイドライン作成委員会，modified Delphi法による専門家委員会と評価委員会の3つの委員会を設けた．診断と治療に関する18個のクリニカルクエスチョンと各クリニカルステートメントを作成した．各ステートメントの推奨度は，modified Delphi法により決定した．本ガイドラインでは，IgG4関連硬化性胆管炎の正確な診断法と安全で適切な治療法を解説した．
