症例は63歳の男性で，近医での超音波検査にて膵頭部腫瘍を指摘され，精査加療目的に当院紹介となった．CTでは膵頭部に早期相で造影効果を受ける腫瘍を認め，ERCPでは遠位胆管内腔に突出する表面平滑な腫瘍を認めた．以上より，胆管内に突出する膵頭部神経内分泌腫瘍の術前診断にて，幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織学的検査では胆管上皮下に異型細胞がリボン状，索状，小胞巣状に増生する像を認め，Chromogranin Aの発現を認めた．以上の所見より遠位胆管原発の神経内分泌腫瘍と診断した．術後経過は良好であり，術後約8年の現在，無再発生存中である．今回われわれは，まれな疾患である肝外胆管原発の神経内分泌腫瘍の1例を経験したので，若干の文献的考察を加え報告する．
