胆道神経内分泌腫瘍は非常にまれな疾患である.そこで当院で経験した胆道神経内分泌腫瘍17例について検討した.原発部位は胆嚢と十二指腸乳頭部に多く,胆嚢は女性に多く十二指腸乳頭部は男性に多かった.また胆嚢7例中6例は神経内分泌癌であった.外科切除10例のうちNET-G1以外の7例全例で再発し,ほとんどが肝転移再発であった.また胆道神経内分泌癌11例に対するシスプラチン+イリノテカン併用療法の治療成績は,奏効率72.7%,病勢コントロール率90.9%,無増悪生存期間中央値7.9カ月,生存期間中央値12.0カ月と比較的良好であった.Grade 3以上の有害事象として,白血球減少5例(45.5%),好中球減少7例(63.6%),貧血3例(27.3%)の他,血小板減少・発熱性好中球減少・食欲不振・下痢・肝障害・低Na血症をそれぞれ1例(9.1%)ずつ認めたが,忍容性はある治療と考えられた.