総説
IgG4関連硬化性胆管炎診療ガイドライン2019
2021 年 35 巻 1 号 p. 54-61
詳細
2021 年 35 巻 1 号 p. 54-61
IgG4-sclerosing cholangitis（IgG4関連硬化性胆管炎；IgG4-SC）はIgG4関連疾患の胆管病変であり，その70-90％に自己免疫性膵炎（AIP）を合併する．AIPを合併しないIgG4-SCも報告されているが，AIPの治療がそのまま適用されている．今回，IgG4関連硬化性胆管炎診療ガイドライン2019が作成された．IgG4-SCはAIPと異なり，単独発症例の特徴や癌化を含めた長期予後，ステロイドの至適投与期間，病因など明らかになっていない部分が少なくない．このため，今回のガイドラインは低いエビデンスレベルを補うため，Delphi法によって決定された，エキスパートのコンセンサスにもとづいて作成された．今後，臨床研究によるさらなるエビデンスを蓄積やバイオマーカーの開発などをふまえた改訂により，世界のIgG4-SC診療をリードする信頼すべき指針であり続けることが期待される．
