【目的】わが国で発見・確立された新しい臨床病型「劇症1型糖尿病」における，HLAと細小血管合併症の進展について明らかにする．【方法】日本全国の施設から委員会に登録された，劇症1型糖尿病診断基準を満たす患者を対象とした．HLAについての調査（調査1）では，劇症1型糖尿病患者115名，自己免疫性1 (1A)型糖尿病患者98名，健常者190名において，HLA-A, DR, DQの血清型を検討した．合併症についての調査（調査2）では，劇症1型糖尿病患者41名，自己免疫性1 (1A)型糖尿病患者76名において，5年間にわたり，血糖値，HbA1c値，血中Cペプチド値，重症低血糖頻度などの臨床指標と合併症の状態を調査した．【結果】調査1の結果，劇症1型糖尿病と対照を比較して，DR4, DQ4, ハプロタイプではDR4-DQ4が有意に高頻度であった．DR4-DQ4をホモで有する場合に13.3ときわめて高いオッズ比を示した．これに対し，有意に低頻度であったのはDR1, DR2, DR5, DR8, DQ1, ハプロタイプではDR2-DQ1, DR8-DQ1であった．調査2の結果，発症5年後において細小血管合併症を発症したのは，劇症1型糖尿病24.4%（網膜症9.8%, 腎症12.2%, 神経障害12.2%），自己免疫性1 (1A)型糖尿病2.4%であり，劇症1型糖尿病では有意に高頻度に細小血管症の合併を認めた．血糖日内変動M値と重症低血糖の頻度は劇症1型糖尿病群で有意に高値，血中Cペプチド値は劇症1型糖尿病群で有意に低値であったが，平均HbA1cは両群間で有意な差を認めなかった．【結論】劇症1型糖尿病調査研究委員会の全国調査により，(1) HLA DR4, DQ4が劇症1型糖尿病に高頻度に認められ，これらのclass II HLAが発症に関与している可能性があること，(2) 劇症1型糖尿病は細小血管合併症が進行しやすいハイリスクグループであること，が新たに明らかにされた．
