症例は68歳女性．検診で空腹時低血糖（42 mg/dL）と腹部エコー上膵体部の腫瘤を指摘されたため，精査目的で入院．腹部CTにて造影される膵腫瘤，絶食試験では低血糖とインスリン過剰分泌を認め，インスリノーマと診断したが，体型はやせで，ブドウ糖負荷試験では糖尿病型，持続血糖測定（continuous glucose monitoring system：CGMs）では食後高血糖を認め，非典型的な表現型を示した．選択的動脈内カルシウム注入試験により局在診断し，膵体尾部切除術を施行した．一方，術前の血中グルカゴンが著明に高値で，切除標本の免疫組織化学的検査でインスリンとグルカゴンが染色されたため，グルカゴノーマ合併インスリノーマと最終診断した．手術前後で，耐糖能は糖尿病型から正常型，insulinogenic indexは0.22から0.73へそれぞれ改善し，CGMsでは食後高血糖の改善がみられた．
