症例は42歳女性. 24歳第1子妊娠中に糖尿病と診断, インスリン治療を開始され, 分娩後も継続していた. 母親も糖尿病であった. 今回, 頻回の嘔吐, 体重減少, 微熱のため, 当院に入院し, 精神不穏を伴う傾眠傾向, 頻脈, 低身長, 感音性難聴を認めた. free T3, free T4は著明高値, TSH低値, TSH binding inhibitory immunoglobulin陽性よりGraves病による甲状腺クリーゼと診断し, デキサメサゾンとプロプラノロールを投与した. その後は, チアマゾールにて, 甲状腺機能は正常化した. 入院時血糖437mg/dl, 血中Cペプチドは測定感度以下, 抗glutamic acid decarboxylase抗体やislet cell antibodiesは陰性であった. ミトコンドリア遺伝子検索で A3243G点変異を認め, ミトコンドリア糖尿病と診断した. ミトコンドリア糖尿病に甲状腺クリーゼを合併した症例は極めて稀であり, 若干の文献的考察を加えて報告した.
