抄録
背景と目的 : 先天性心疾患術後突然死は主要な死亡様式であり, この背景を包括的に検討すること.
対象と方法 : 対象は1977年9月から2001年12月までの24年間に国立循環器病センターで手術を施行した先天性心疾患術後患者. 総手術数7444件 (総患者数5806例), うち姑息手術1660件 (患者数1100例), 根治手術5347件, 根治手術後の追加手術437件. これらから突然死症例を抽出し, 根治手術に至るまでの姑息手術後症例, 根治手術後症例の2群に分類, 突然死発生の原因, 術後経過年数, 年齢, 基礎疾患, 手術様式を後方視的に検討した.
結果 :
1. 姑息手術後突然死症例の検討
突然死は42例発生した. そのうち39例 (92.9%) が手術後3年以内, 35例 (83.3%) が5歳未満の発生だった. 突然死の原因は低酸素状態が32例 (76.2%) と最多だった. 基礎疾患の検討では単心室に肺動脈閉鎖あるいは肺動脈狭窄を伴った群が17例 (40.5%) と最多だった. 術式の検討では体肺動脈短絡術群が35例 (83.3%) と最多だった.
2. 根治手術後突然死症例の検討
突然死は58例発生した. 突然死は手術後5年以内に比較的高率に発生, 0歳から20歳台まで幅広くみられた. 突然死の原因は心筋虚血3例 (5.1%), 不整脈14例 (24.1%), 心不全4例 (6.9%), 肺高血圧15例 (25.9%) だった. 心筋虚血例, 心不全例では全例が術後5年以内に発生したが, 肺高血圧例, 不整脈例では術後5年以上においてもそれぞれ7例, 4例が発生した. 基礎疾患の検討では完全大血管転位群が12例 (20.7%) と最多であり, 心房内血流転換術群に高率に発生した. またFontan手術群では両心室修復術群に比し約7倍高率に発生した.
結論 : 姑息手術後の低酸素状態, 体肺動脈短絡術は突然死発生の危険因子である. 根治手術後の突然死発生は術後5年以内に比較的多かったが, 肺高血圧合併例, 不整脈合併例では術後5年以上においても広くみられた. また心房内血流転換術, Fontan手術は突然死発生の危険因子である.
