京都大学医学部附属病院では口唇裂口蓋裂診療チームを構成し，形成外科，歯科口腔外科，言語聴覚士，心理療法士，矯正歯科，耳鼻咽喉科，小児科，歯科衛生士，看護師，栄養士など多くの部署が関与して診療にあたっている。患者は近畿圏を始めとして北陸，中四国を含めた広い地域から集まり，新患者数は年間約70人，手術件数は年間120件に及ぶ。豊富な診療データに基づく的確な診断・治療指針と充実した診療体制の元，生活環境や心理的側面など患者の多様なニーズに合わせた利便性の高い診療を行うよう心がけている。
我々のチームの概要を述べるとともに，片側唇顎口蓋裂患者を例にして診療の全体的な流れを提示し，チーム医療体制の確立のための様々な取り組みについて詳細を述べる。

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ヒトの表情筋の記載は、16世紀中期のガレノスに始まる。詳細な表情筋の解剖図はアンドレヴェザリウスに始まり、その後は他の解剖学者によって、それぞれ特色のある図として記載されている。

今回、解剖図の歴史的変化と表情筋という名称の移り変わりをガレノス、レオナルドダヴィンチより19世紀後半に至るまで調査した。その結果、ヴェザリウスの後、サントリーニによって表情筋の詳細な記述と解剖図が記載されたことがわかった。サントリーニが記述したより以前は、頭部の筋として表情筋と咀嚼筋は同一の頭部の筋と考えられていた。サントリーニによってはじめて表情筋と咀嚼筋が明確に区別された。さらに笑筋についてもその詳細が記述された。しかし、それでも19世紀前半では、表情筋と咀嚼筋の区別をしていない解剖書が多くみられた。

我が国での表情筋と咀嚼筋の最初の説明記載は、クルムスの解剖書を原本とした『解体新書』であった。明治期になると、ドイツ医学が採用されたことでドイツ語の解剖書を用いた説明と解剖図が多数を占めていた。

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成人の顔面表情筋とそれらの筋に分布する顔面神経についての詳細な報告は多い.しかし新生児や乳児期における報告は少ない.この研究の目的は, 高胎齢児の顔面表情筋の発達分化とそれに伴う顔面神経の発達と分布を観察し, 各胎齢ごとに肉眼解剖的な観察により出生直後の新生児や乳児期の形態的な特徴をとらえることにある.表情筋の分化発達をみると, 27胎週齢頃からは, 閉瞼する際に働く筋や口唇周囲の筋の分化発達はよく, 眉毛や眉間, 鼻部に付く筋の分化発達は弱い.また同時期になると顔面神経本幹から分岐した末梢の枝である側頭枝, 頬骨枝, 頬筋枝, 下顎縁枝, 頸枝の各枝の識別は容易となり, 各枝の末梢分布は頬骨枝, 頬筋枝, 下顎縁枝, 頸枝では, それぞれの各表情筋群に分布することが容易に観察できたが, 側頭枝, 特に後方枝の末梢分布を肉眼で観察するのは困難だった.すなわち前頭部, 鼻部周辺の筋とその神経は分化発達が弱く, 閉瞼する際に働く眼輪筋や口唇周囲につく筋とそれらの筋に分布する神経は各部に細かく分化発達して, 表情筋の分化発達はその支配する顔面神経の発達と関係が深い.

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  We need to accomplish not only esthetic restoration of the deformity of the lip, but also functional reconstruction of the orbicularis oris muscle. Many procedures have been developed and modified to result in the best outcomes of cleft lip repair. Among several procedures, the rotation advancement method is personally preferred because it discards a minimal amount of tissue.
  The authors have been performing surgery by the rotation advancement method, which results in a nearly straight scar to improve the outcome of philtrum plasty. We have been using Mimura's design in the vermillion to repair the labial tubercle. We have also been applying the muscle suspension method, which entails suturing the nasal and nasolabial muscle bundles to the anterior nasal spine for functional reconstruction. This report describes our techniques and points out important details.

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The so-called gummy smile is a smile with an excessive gingival exposure of the labial maxillary region.
The newly devised method described by Miskinyar was applied in the case of a girl aged 12. This method is a myectomy and partial resection of the levators labii superioris. It seems that the cause of gummy smile was the hyperactivity of the levators labii superioris in this case. 1 year and 5 months after the operation, her smile was very attractive and pleasing to her and the surgeon.
We concluded that the method described by Miskinyar was useful and safe.

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筋強直性ジストロフィー1型（DM1）とDuchenne型筋ジストロフィー（DMD）で，鼻翼呼吸と経皮的動脈血酸素飽和度（SpO₂）との関係を検討した．鼻翼呼吸は，DMDではSpO₂が95%以下で生じたが，DM1ではSpO₂が82%でも生じなかった．DMDは鼻翼呼吸があれば，低酸素血症への対応が必要だが，DM1では鼻翼呼吸で低酸素血症の有無は判断できず，診療の際に注意を必要とする．DM1対象患者では鼻翼を随意的に動かせなかったが，DM1で低酸素血症時に鼻翼呼吸がみられなかったのは，呼吸困難感の知覚に異常があるためか鼻翼を動かす筋の筋力低下のためかは明らかではなく，今後の検討が必要である．

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External dental fistula originating from the maxilla mainly occurs at the alar base in the anterior tooth region and at the buccal region in the posterior tooth region. We describe a patient with a fistula at the nasal vestibule. The patient was a 50-year-old woman who had tenderness and swelling from the right nasal vestibule to the alar base. A dome-shaped nodular erythema of 3 mm in diameter was found at the nasal vestibule. The probe was guided toward the apex of the upper lateral incisor. A CT scan showed periapical trabecular bone loss at the upper lateral incisor, uniform radiolucency, and thinning of cortical bone on the labial aspect with partial loss of continuity. The lesion was adjacent to the nasal cavity floor. Surgery was performed for a diagnosis of radicular granuloma at the upper lateral incisor and external fistulation at the nasal vestibule. Below the piriform aperture, a white fibrous restiform structure 3 mm in diameter and 10 mm long extended from the apical lesion to the nasal vestibule. The suppurative inflammation at the apical lesion was blocked by the muscularis depressor septi and the muscularis nasalis but extended upward, resulting in a fistulation at the nasal vestibule.

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重症心身障害児（者）の呼吸障害の要因は、下顎後退・舌根沈下・アデノイド・喉頭軟化・被裂部陥入などによる上気道通過障害、胸郭変形・呼吸関連筋活動異常・拘縮などの胸郭呼吸運動障害、呼吸・下顎関連筋群と関連組織の未成熟や呼吸・下顎運動の未発達、中枢性低換気が複合的に絡み合い生じる。 重症心身障害児（以下、重症児）には全身性の屈曲または伸展緊張パターンが分布し、胸郭が挙上位または下制位で固定される。全身が反り返る胸郭挙上位では吸気位固定となり、この肢位からの肋骨挙上は難しく吸気が取り難い。また全身が屈曲する胸郭下制位では呼気位固定となり、肋骨挙上が困難となり同じく吸気が取り難い。このように重症児の胸郭呼吸障害の本態は、吸気障害とそれに伴う肺胞低換気である。このような全身の緊張パターンは頸部を非対称的に捻じらせ、頭頸部の発達制御を妨げるため、上気道通過障害も必発する。上気道通過障害は胸郭呼吸運動障害を悪化させる故1）、重症児の呼吸障害において上気道の治療は優先すべきである。 Ⅰ．新生児の上気道の特徴　 形態的に短い新生児の頸部は、左右どちらかを向いた過伸展位をとる。また解剖学的に甲状軟骨が舌骨に近づいた、成人よりも1～3椎体分高い喉頭高位を示す。そのため声門閉鎖を来しやすい。さらに、喉頭蓋上縁は口蓋に達しており、喉頭口部の距離は短い。また、口腔内に占める舌の容積率が大きく、睡眠中には舌と軟口蓋とが接して経口気道は閉塞する。以上のような特徴のため、鼻腔から肺までは直線的に開通した経鼻咽頭気道であり、口呼吸よりも鼻呼吸が優位となる。しかし、経鼻気道は鼻腔容積が小さく、過剰分泌物やリンパ腫などで容易に閉鎖する。したがって、新生児の鼻腔閉鎖は呼吸障害に直結する。また、上顎に比べ下顎の形態は小さく、顎関節は未形成で下顎は後退し、咀嚼筋群などの顎関節関連筋群も未発達である。そのため、神経筋障害がなくとも背臥位では重力により下顎・舌根ともに後方に牽引されやすく、咽頭狭窄が生じやすい。さらに、頸部制御機構が未発達なゆえに頭顎部過伸展位や過屈曲位となり、この肢位は中咽頭の狭窄を助長する。 Ⅱ．上気道通週障害 鼻腔周囲筋群の緊張異常・アデノイド肥大などは上咽頭（鼻咽頭）狭窄、下顎後退・舌根沈下等による中咽頭狭窄等が、重症児の上気道通過障害の病的要因となる。これらの症状を呈する多くのケースは舌・下顎・顎関節の未発達を呈している。 「正常な赤ちゃんは哺乳時に舌の運動を1日1200～2400回繰り返し下顎運動させ顎を発達させ、出生直後に後方に位置する下顎は舌の発達と同時に1歳ごろまで急成長し前にでてくる。その後、5歳ごろまでに咀嚼・嚥下を何万回も繰り返し、下顎は前推し形態も発達する。」2）といった、舌や下顎の運動を質的にも量的にも発達経験できない重症児が舌・下顎・顎関節形成の発達不全に陥る。そして、この状態のままで長期間口腔に介入がないと、顎関節の可動性低下や拘縮を来し、下顎挙上・前推も困難となる。また開口や閉口も制限され、口腔内衛生管理や歯肉崩出等の治療も滞る。 この対応には、従来より経鼻咽頭エアウェイを中心に下顎挙上、器具による下顎保持、全身的姿勢管理、筋緊張緩和、持続陽圧呼吸（CPAP）、気管切開などが用いられている3）。しかしながら、経鼻咽頭エアウエイは、分泌物で詰まりやすい・固定テープによる皮膚のトラブル・多量顔汗でのテープ固定力低下・鼻腔周囲の発赤/潰瘍・食道/喉頭/気管への迷入・鼻腔咽頭での加湿なき吸気・エアウェイ刺激での分泌物過多・挿入時の痛みによる血圧上昇・事故抜去などの問題点があり、また重症児の舌・下顎・顔面筋群に対する発達には貢献しない。 上気道通過障害に対しての発達を促進する徒手的介入の必要性は筆者が15年以前より紹介しているが4）、本邦では未だに膾炙されず、特に上咽頭（鼻咽頭）狭窄については経鼻咽頭エアウェイに依存している3）5）。今回、筆者は発達的視点を応用した、鼻腔周囲筋群へのアプローチによる鼻腔開大、顎関節周囲筋への介入による下顎後退/舌根沈下の緩和、上記の基盤である頸部アライメント整調の新たなアプローチを提唱する。 Ⅲ．鼻腔周囲筋群へのアプローチによる鼻腔開大 進化の過程で二足直立となったヒトは、下肢、骨盤、肩甲骨、胸郭だけに留まらず顔面も進化させた。鼻腔は二足直立で鼻腔周囲筋群が活動することにより鼻呼吸を保持し、二足直立のバランスも下顎の発達で補完するようになった。二足直立が困難な重症児では顔面筋である鼻腔周囲筋の未発達が残存し鼻咽頭の持続的開存が難しい。そのため、徒手による介入で上咽頭（鼻咽頭）狭窄に対し鼻腔周囲筋群（、鼻根筋、前頭筋）へアプローチし鼻腔の開大を助ける必要がある。この鼻咽頭開大への介入を紹介する。 嗅裂外側部の飾骨洞部を目指しを指腹で捉え、両側から抗重力方向である頭側に尾翼を挙上させて柔軟性を引き出すと鼻腔が広がる。さらに鼻根筋を手指で捉え鼻根を抗重力方向である頭側に挙上させ柔軟性を引き出すとさらに鼻腔が開口し鼻呼吸を深くできる。繰り返すことで鼻腔開大が学習され深い鼻呼吸の発達を促進できる。さらに在宅で鼻腔開大を保持するため、両側の飾骨洞を引き離すようにテープで固定すると良い。テーピング使用が長時間になるときには、ドレッシング剤を用いて皮膚を保護する。以上により口呼吸優位な重症児が分離した鼻呼吸へ発達するきっかけとなる。 Ⅳ．顎関節周囲筋への介入による下顎後退 次に下顎後退・舌根沈下による中咽頭狭窄改善のため、顎関節症のアプローチを応用した、内側・外側翼突筋、咬筋、側頭筋等への介入を紹介する。 下顎骨は、左右の内側翼突筋と咬筋に吊り下げられ安定している。閉口時にはこの2つの筋肉に側頭筋を加えた3筋が咀嚼筋として活動する。これらが低緊張/低活動であると背臥位で下顎は後退する。この咀嚼筋に左右差があると下顎に捻れが生じる。この状態に下顎頭を前方移動させる働きをもつ外側翼突筋の不活性/低緊張/低活動が加わると下顎の後退は助長される。 下顎下側内側の顎舌骨筋の後方に付着する内側翼突筋を下顎下内側から捉え、同時に顎関節部を安定させ、内側翼突筋に情報を与え賦活させる。咬筋の走行に沿って筋が頭側の抗重力方向に働くように促通と情報を与えると筋活動が触診できる。側頭窩の下側頭線に起始し下顎骨筋突起に停止する側頭筋は、薄く広いので重症児では短縮・固定化がしやすい。そのため筋全体を広くリリースし柔軟性を引き出す。特に下顎骨筋突起内側面に付着する側頭筋垂直線維は下顎挙上・下顎骨筋突起先端に付着する水平線維は下顎後退と2つの機能を合わせもつため、この筋活動の粘弾化は、下顎後退の抑制と下顎前推の発達に寄与する。 Ⅴ．頸部アライメントの整調 下顎運動と頸部筋活動とアライメントの関連は多くの文献で散見する6）7）。同時に上咽頭（鼻咽頭）狭窄と中咽頭狭窄も頸部筋活動の発達と密接に関連するので頭頸部制御とアライメント整調は、下顎運動と上咽頭・中咽頭狭窄改善の基盤ともいえる。頭頸部制御には深部に位置する後頭下筋群である大後頭直筋・小後頭直筋・上頭斜筋・下頭斜筋・左右で計8つの後頭下筋群は重い頭蓋骨を三脚様に支え頸部を安定させる。重症児の多くはこれらの後頭下筋群が抗重力性に作用せず、短縮・低活動である。 頸部後面から各々の筋の走行に沿って頭側方向に左右対称的に柔軟性を引き出しつつ、「長い頸」へと発達させる。さらに頭部を軸上に回旋させると後頭下筋群が下顎運動と鼻腔拡大が期待できる。 Ⅵ．まとめ 重症児の上気道通過障害性（上咽頭・中咽頭）呼吸障害に対して発達的視点を応用した新たなアプローチを提案した。さらに顎関節周囲筋群への介入による下顎後退/舌根沈下の緩和・これらの基盤である頸部アライメント整調も紹介した。これらを従来の経鼻咽頭エアウエイなどと併用することにより重症児の呼吸機能改善とQOL向上が期待できる。

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目的：パーキンソン病（以下，PD）では表情表出の障害がしばしば出現する．これまでにPD患者に対する頭頸部リハビリテーション（以下，リハ）効果について表情解析を用いた報告が少数報告されている．本研究では，顔のリハ運動（顔リハ）を実施し，その効果を詳細に検討する目的で，FaceReader™を用いた三次元表情解析と表情筋の表面筋電図測定を実施する．また，顔リハの気分や精神健康度に対する効果についての検討も併せて行う．方法：PD患者のコミュニティ「PD Café」を通じて，同意を得られた21名（男性：6名，女性：15名，平均年齢63.3±12.1歳）を対象とした．介入群と非介入群とに無作為に割り付け，介入群に対し，1回60分，週1回，12週間（合計12回）の顔リハ運動を3カ月間，実施した．介入群に対してGHQ-12による精神健康度，FaceReader™による表情解析，表情筋筋電図測定を介入期間前後に実施した．また，各回の介入実施前後にVASによる気分測定を実施した．非介入群に対しては，VAS以外の測定を介入群とほぼ同時期に実施した．介入前後の変化，両群間の効果の比較について統計的に分析した．結果：対象者のうち介入群は全12回中8割以上，顔リハに参加した8名（脱落率33%，継続実施率67%），非介入群は介入前後の測定のみに参加した5名を解析対象とした．介入群は，FaceReader™による「Happy」出現の増加傾向と「Sad」の減少傾向を認め，「Happy」は二群間で有意な交互作用を認めた．また，表面筋電図では多くの表情筋活動の増加を認めた．さらに，気分は毎回，介入後に有意な改善を示した．結論：今回の結果から，顔リハは，パーキンソン病患者の気分，表情，表情筋活動に有効である可能性が示唆された．また，FaceReader™による表情解析や表面筋電図は顔のリハビリテーションの効果判定に有用であることが示唆された．

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