症例は60代男性．感冒様症状にて近医を受診，胸部X線にて胸部異常影を指摘され当院紹介となった．経胸壁心エコー図検査にて，主肺動脈径の拡大と肺動脈弁直上に可動性を伴う低エコー腫瘤を認めた．明らかな右心負荷所見は認めなかった．造影CTでは，主肺動脈～右肺動脈，左肺動脈の造影欠損像と左肺上葉に多発結節を認めた．以上より，肺動脈内腫瘤あるいは肺原発腫瘍の浸潤が疑われ，肺動脈内腫瘤除去術を施行した．術中経心膜エコー検査にて，広基性で輪郭不整・内部不均一な低エコー腫瘤を認めた．病理所見より，肺動脈血管内膜肉腫の診断となった．今回，肺動脈血管内膜肉腫の1例を経験したので報告する．

82歳男性．頭部血管肉腫に対し放射線療法とパクリタキセル投与8カ月後に局所再発が出現した．エリブリン無効，ドセタキセルで11カ月部分奏効を維持したが再燃し，パゾパニブ投与では肝機能障害をきたし2カ月で中止した．再発病変は頭部顔面にびまん性に紫斑性局面として拡大し開眼不能となったため，ドキソルビシン単剤療法を施行し部分消退を認めた．計7コース投与により局所病変の進行は緩徐となりQOLを維持することができた．血管肉腫に対するドキソルビシン単独療法について国内外の報告をまとめ，自験例を踏まえてその有用性につき考察した．

　症例1：78歳女性．20XX年8月に胸痛が出現し近医を受診，造影CTで肺動脈本幹から右肺動脈にかけ造影欠損を認め当院に救急搬送された．急性肺血栓塞栓症を疑い，ウロキナーゼ，へパリン点滴を行うも第11病日の造影CTで造影欠損像は不変であった．ワルファリン内服で外来加療を行うも10月の造影CTで末梢側へ造影欠損像が進展した．慢性肺血栓塞栓症として心臓血管外科にて肺動脈内膜摘除術を施行したところ，病理所見より肺動脈肉腫の診断となった．本人の希望で保存的に加療され，局所再発，心膜浸潤を認め，翌年9月に永眠した．

　症例2：52歳女性．20YY年5月より歩行時の呼吸困難感を自覚していた．7月に職場検診のPET-CTで，肺門部に異常集積を認め，当院呼吸器内科を受診した．造影CTで右肺門部に造影欠損を認めた．肺動脈腫瘍を疑い血管内生検を施行し，肺動脈肉腫の診断となった．10月よりADR単剤で化学療法を施行するも腫瘍の増大を認め，翌年1月に右肺全摘術を施行され，平滑筋肉腫の診断となった．2月に無症候性の脳転移を認め，定位放射線照射施行するも，新規脳転移巣の出現とともに麻痺・痙攣を認めた．肺炎を併発し7月に永眠した．

　肺動脈肉腫は進行性の悪性腫瘍で早期診断が重要だが，稀な疾患で肺血栓塞栓症との鑑別が困難である．本2症例の経過を踏まえ，肺動脈肉腫を早期診断するための肺血栓塞栓症との鑑別点につきフローチャートを作成し，文献的考察を加え報告する．

症例は64歳女性．子宮体癌の破裂により当院を受診した．緊急で子宮切除が行われたが，その際のCTで深部静脈血栓と右肺動脈血栓，左肺動脈内の塞栓子を認めた．子宮体癌術後下大静脈フィルターと抗凝固薬にて治療が行われた．抗凝固療法により右肺動脈内の血栓は消失したが，左肺動脈の塞栓子は消失しなかった．その後塞栓子は徐々に増大を認めた．PET/CTでは同病変に集積を認め，心臓カテーテル検査での腫瘍生検により血管肉腫と診断された．胸骨正中切開で体外循環を併用し，左主肺動脈切除と左肺全摘，右主肺動脈再建を行った．病理では血管内膜由来の肉腫であることが判明した．術後8ヵ月目に再発を認め，9ヵ月後に肺炎による呼吸不全で死亡した．肺動脈肉腫は稀な疾患であり，文献的考察を加え報告する．