Sotos症候群は脳性とも言われ,巨大頭蓋,精神発達遅滞を伴う成長過剰と末端肥大症に類似した症状を示す症候群であり,口腔領域の所見では上下顎前突,高口蓋が特徴的である。病因は不明であるとされているが,常染色体優性遺伝の可能性が高いと考えられている。
本症例は現在10歳6か月の男児で,全身所見では身長129.5cm,体重28kg,脊柱側彎を合併しているため,身長が全国平均138.7±5.9cmより低い値を示した。また,漏斗胸,前頭部突出,眼間開離といったSotos症候群に合併する症状を認めた。
口腔内所見は,臼歯部の咬合はAngleのII級で上顎前突の状態を示し,高口蓋が認められた。また上下左右第二小臼歯の歯胚の欠如が認められた。10歳6か月時の頭部エックス線規格写真分析結果よりSNP,SNBは-1SDより小さく,SNAは平均値内であるが,上下顎とも劣成長で頭蓋底に対し後方に位置していた。また,Gonial Angleは平均値内であるが,下顎の後方への回転がみられた。

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Sotos 症候群は, 乳幼児期の著明な発育促進, 特異な顔貌, 精神運動発達遅延などを主症状とする稀な奇形症候群である.本症候群では, 麻酔導入時の挿管困難, 腎機能障害の合併など麻酔管理上の問題点を有している.今回, 著者らは本症候群患者の麻酔管理を経験したので報告する.患者は2歳7か月の男児, 体重11.3kg.前投薬として硫酸アトロピン0.2mg, ハイドロキシジン10mgを筋注した.麻酔導入は笑気, 酸素, ハロセンのマスクによる緩徐導入とし, 筋弛緩薬を用いず経鼻気管内挿管をおこなった.麻酔維持はハロセン濃度0.5～0.75%でおこない, 浅麻酔によると思われる血圧, 脈拍の変動が見られたが, 体動はなく, その他異常なく経過した.覚醒は速やかで, 術後の経過は良好であった.

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Body measurements were taken on a male patient, 25 years of age, suffering from acromegalic gigantism with pluriglandular adenomatosis, at Shinshu University. His clavicle, humerus and femur also were examined after his death. Somatometric and osteometric data are contained in the Japanese text. The patient was not only gigantic in size, but also abnomal in build, as pictures show. The vertebral column was kypho-scoliotic. The chest, back, face and lower limbs were developed asymmetrically. It is considered that those transformations of body build were caused by the overweight, the osteoporosis and the disharmony of epiphyseal closure of the long bones. The stature was 194 cm. in standing, although it was 215 cm. in laying. The notable difference of stature in different postures means that his skeleton could not bear the lasting load of his overweight in standing. The weight was 108 kg, even after his death, a larger portion of which being that of the fat tissue. Comparing the degree of development of the three bones examined, the femur is the most developed and the clavicle the least, although all the bones of the patient are larger than the normal. The order of size and robustness of the three bones examined corresponds with that of epiphyseal closure. Both clavicle and humerus show considerablly abnormal curvature. This fact may be due to the tectonic defect at the shoulder region.

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The dentitions of both a giantism patient (male, 219cm in stature) and a dwarfism patient (female, 114cm in stature) were studied. The observations and measurements were made on the plaster casts taken from the upper and the lower jaws. Anatomical details of the teeth and the dental arches are to be shown in the photographs, and the measured values are given in the tables.
The results are summarized as follows :
(1) No congenital absent tooth was recognized in both cases.
(2) There was scarcely any anomalous formation to be noticed in the dentition of the giantism patient (Fig. 2), but highly reduced tendencies were observed in that of the dwarfism patient (Fig. 5).
(3) Concerning the tooth size (mesio-distal diameter of the tooth crown) of the giantism patient, the second and the third molars were fairly large, while the remaining teeth approximately showed the average size. But almost all the teeth of the dwarfism patient were very small (Table 3, Fig. 8). It might be suggested that both the enlargement of the second and the third molars in the giantism patient and the reduction of teeth in the dwarfism patient should result from an abnormal condition of the endocrine gland.
(4) The dimensions of the upper and the lower dental arches of the giantism patient were exceedingly large, while those of the dwarfism patient were small in the extreme (Table 4, Fig. 9).
(5) In both cases the form of the dental arches presented a peculiar appearance. In the giantism patient the upper arch showed an oblong and the lower one showed U-form (Fig. 2), whereas the arches of the dwarfism patient were a round form in both the upper and the lower jaws (Fig. 5)
(6) Disharmony between the tooth size and the dimensions of the dental arches in the giantism patient was conpensated by diasthema in the anterior part of the jaws (Table 2, Fig. 2 & 3) and that in the dwarfism patient was made amends by semi-circular tendency of the dental arches as well as zigzag arrangement of the front teeth (Fig. 5 & 6).
(7) Several fairly deep grooves were forming on the surface of front teeth of the dwarfism patient, and these grooves accorded with the lines of perikymata (Fig. 6).
(8) In the giantism patient, one or two accesory cusps exclusive of hypoconulid were observed at the distal border on the occlusal surface of the lower molars (Fig. 11 & 12).

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【症例紹介】

　40歳代半ばの男性。既往歴は下垂体腺腫に伴う

、糖尿病（網膜症、感覚障害を合併）。父母と同居。入院前ADLは松葉杖を使用し移動自立。体育館事務職で公共交通機関にて通勤。2018年1月に左踵部の潰瘍から排膿を認め、膿瘍の進行、筋への波及を認めたため同月左下腿切断術を施行された。

【評価とリーズニング】

　身長207㎝、体重180㎏。左断端周径は膝蓋骨直上：51㎝、断端より20㎝：50.5㎝、断端より10㎝：46.5㎝。断端は脛骨高原より25㎝で骨切りを行った。

　右下肢膝蓋骨以下で知覚鈍麻を認め、足関節以下は痛覚、触覚、深部感覚は脱失であった。両上下肢、手指に筋力低下を認めた。著明な関節可動域制限無し。認知機能正常。両側外反膝を認めた。

　本症例は、耐荷重量、規格の問題から車椅子や義足など従来使用する補助具の使用が困難であり、介入方法に制限が発生し、工夫を要すると推察した。

【介入内容および結果】

・理学療法経過

　手術翌日から理学療法介入を開始した。本症例は多介助が必要と予想され、理学療法士2名でリハを担当した。病棟で使用しているベッドは全長が足りず、全長を延長する部品を取り付けて使用した。標準車いすは耐荷重、規格を超過し使用困難であった。術後に座位や立位時に血圧低下を伴う気分不良、嘔気を認め、ベッドで移動を行った。術後4週程度は座位、立位で気分不良を認めたが、ベッド移動のため気分不良時は臥位で休憩し、体幹屈曲位で移動するなどの工夫を行った。運動療法では、右下肢の筋力低下、気分不良のため、仮義足装着まで起立、バランス練習、術側荷重練習に留めた。

　術後3週に仮義足が完成し、平行棒内歩行練習を開始した。また、義足装着下で大型介助車椅子（耐荷重160㎏）を使用し移乗、車いす駆動練習、トイレ動作練習を開始した。車いすは座布団で座面高60㎝程度に調整し、座シートの幅、奥行を体格に合わせて調整した。病棟のトイレは規格が合わず、排便は便器に行い、排尿は尿器を使用した。術後12週にトイレ動作自立となった。

　術後5週目より座位、立位時の気分不良は軽減し、義足装着下で松葉杖歩行練習を開始した。歩行様式は二点歩行であった。

　術後6週より段差、坂道練習を開始した。術前から両下肢に筋力低下、感覚障害を認めており、右下肢の方が症状著明であったため、左下肢（義足側）を健側として動作練習を実施した。

　退院に際して自宅の住宅改修を行い、出入り口や自室、トイレを中心に環境整備を行った。仮義足を使用し、松葉杖歩行自立にて術後4か月に自宅退院された。

・義足訓練について

　術後3週に仮義足が完成し、装着下で運動療法、調整を行った。評価用ソケットは破損の危険を考慮し使用せず、樹脂製ソケットから作成し使用した。義足の懸垂は、耐荷重制限のためシリコンライナーのロック機構は使用せず、PTBソケットでの陰圧による懸垂とした。PTBカフやシリコンスリーブによる懸垂も試みたが、規格超過による装着部の圧迫、疼痛を認め使用困難であった。足継手は耐荷重量制限のため取り付けなかった。アライメント調整機構パーツは取り付け、耐荷重量は100㎏であった。足部はカーボン製で、耐荷重量は150㎏であった。本症例は体重が義足パーツの耐荷重量を超過しているため、松葉杖を使用しての歩行を前提とした。

　術後6週より自力でシリコンライナー、義足を装着が可能となったが、両上肢の筋力低下により義足の装着技術の習熟に時間を要し、病棟でも装着の機会を増やすよう促すことで習熟を図った。

　仮義足はパーツが耐荷重を超過しており、今後の継続使用を考慮すると破損の危険があるため、本義足は外骨格とし足継手機構は使用せず、船底型足底で踏み返しを行うこととした。現在は外来にて来院し、本義足の調整を行っている。

【結論】

　

、糖尿病を有し、左下腿切断術を施行された症例を経験した。耐荷重量、規格を超過し義足や補助具の選択に難渋した。仮義足は継手の無い樹脂製ソケット義足を選択した。自宅改修を行い、松葉杖歩行にてADL自立レベルで自宅退院された。

【倫理的配慮，説明と同意】

　本症例報告に際して、患者にはヘルシンキ宣言に基づいて方法、目的、倫理的配慮を説明し書面にて同意を得た。

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A case of acromegaly accompanied by pituitary adenoma in a 35-year-old male is reported. The patient presented with mandibular protrusion, malocclusion and articulate disorder. Prior to oral surgery, a pituitary adenoma was resected at the Department of Neurosurgery. Pre-operative orthodontic treatment was started after growth hormone and insulin-like growth factor I had returned to normal levels. Orthognathic surgery by sagittal split ramus osteotomy (SSRO) was performed, and good occlusion was obtained. Articulate function also improved after orthognathic surgery.

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脳下垂体の腫瘍にもとつくの形質を,力士•出羽ケ嶽の骨格について,人類学的に研究した。脳頭蓋の外形は巨大であるが,実は,骨の病的肥厚による矢状径と横径の著しい増大にもとつくもので,脳容積に異常はない。顔面は高径•幅径とも過成長をとげ,とくに前者が甚だしく,上顔より下顔部に進むほど加速される。さらに上•下顎骨の不平等な成長による咬合の左右差は,咀蠕筋の不相称を招き,結局,全頭蓋の左右不相称を生じた。四肢は身長に比しても長く,逆に体幹は太く短かったらしい。上肢骨は相対的にも極めて頑丈であるが,下肢骨はあまり頑丈ではない。上肢骨の大きさには特有の相補的な左右差あるいは不均衡が見られる。

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著明な身体発育を示し, 巨大頭蓋, 特異な顔貌, 非進行性の神経症状と共に知能発育障害を呈した脳性の1症例を報告する. X線単純写で頭蓋は大きいがトルコ鞍は正常であり, 気脳写では側脳室および第3脳室の軽度拡大を認めた. またRI cisternographyでは閉塞性の所見を認めず正常の型を示した. 空腹時血中成長ホルモン値は正常範囲内であつた. 病態発現については, 種々の推論がなされているが, 現在のところ不明である. また本症候群が示す巨大頭蓋と脳室拡大は外科的治療上, 早期に処置を要する水頭症と鑑別する必要があり, その点で本症候群のその他の臨床徴候およびRI cisternographyの所見が重要である.

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34歳の男性。4年前頃より両手のしびれ感があり, 何度か近医を受診したが, 検査上異常所見なく, 経過をみるように言われていた。症状の改善がみられないため, 今回当科を受診した。しびれ感は, バイクのブレーキを握るなど, 物を強く握ったときに出現しやすく, 冷感や時にむくみを伴うことがあった。
身体診察では, 鼻, 口唇, 手指の肥大が軽度にみられ, 血液検査所見では, 赤血球597万/μL, Hb19.5g/dL, Ht56.3%と多血症の所見を認めた。末端肥大症を疑って検査を行ったところ, 成長ホルモン107ng/mL, ソマトメジンC1, 530ng/mLと異常高値を示し, 頭部MRIでは下垂体前葉右側に2.0×2.0×1.5mm大のcycticmassを認めた。下垂体腺腫, 末端肥大症と診断し, 脳神経外科で下垂体腫瘍摘出術を行った。
主訴となった両手のしびれ感は, 末端肥大症とそれに伴う手根管症候群による症状と診断した。

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In February 1957, the authors had an opportunity to take the body measure-ments of a male patient suffering from gigantism, 21 years of age, in Shin-shu University. No abnormal individuals were found among his family, though his father is tall (1725mm). The patient is 2186mm, in stature, while the average stature of the Japanese people is ca. 1640mm, among students and ca. 1600mm, among farmers. But the body proportions are very abnor-mal -short trunk, long limbs, and meagreness in body and extremities. The cephalic index is 76.9; the head is heavy and triangular in frontal view; the face is notably asymmetric and rhomboidal with slant eyes and the nose is comparatively wide. Darwin's tubercle is observable on the ears. In spite of a relatively narrow bigonial diameter, the jaws, especially the chin, are enormous and his lips are swelling. The patient is, therefore, considered to be not only suffering from gigantism but also from acro-megaly. The epiphysial lines still persist in the various long bones. His intelligence does not appear to be subnormal. Detailed data are contained in the Japanese text.

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Twenty-one patients with active acromegaly and two patients with pituitary gigantism were treated with the long-acting somatostatin analogue octreotide (100-600μg/day, sc, two or three times daily or 300-1500μg daily by intermittent sc infusion) for 9-63 months. There was rapid clinical improvement. The fasting plasma GH levels were significantly suppressed (less than 50% of the values before treatment) in 17 patients and were normalized (less than 5ng/ml) in 6 patients (27.3%). Plasma IGF-I levels were lowered by 50% and were normalized in 7 out of 18 cases. The effect of octreotide on pituitary tumor size was evaluated in 13 patients. In 4 cases, the shrinkage of the pituitary tumor was detected by computed tomographic scans and/or magnetic resonance imaging studies. The drug was generally well tolerated. However, there were probably newly formed gallstones in two patients during the therapy. Our study suggests that octreotide is an effective and relatively safe new approach for treating active acromegaly and gigantism.

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The patient was a 52 years, 11 month old male, who came to our hospital with a chief complaint of an occlusion anomaly on the left side. There was previous medical history of excess secretion of growth hormone due to a pituitary gland tumor that caused acromegaly. The patient was in follow up after a lumpectomy. Molar relationships were Angle Class III. Overjet was -4.0mm and an overbite was -2.0mm. Dental arches were spaced in association with macroglossia. Lateral cephalometric analysis showed skeletal mandibular protrusion and an open bite of the left side. Based on these findings the patient was diagnosed as having a skeletal mandibular protrusion with a left sided open bite associated with acromegaly. Glossectomy, Le Fort I osteotomy and sagittal split ramus osteotomy (SSRO) were planned. Le Fort I osteotomy and SSRO were performed after the lower molar width was reduced with a semi-fixed constriction appliance. Postoperative orthodontic treatment and myofunctional therapy were performed for detailing. The treatment period was 2 years and 2 months. The results showed that the spaces caused by macroglossia were closed efficiently. Maxillary and mandibular dental arch widths were coordinated well and a good occlusion with molar relation of Angle Class I was acquired.

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