患者は66歳女性．2015年に再生不良性貧血と診断された．2016年夏頃から四肢のじんじん感，歩行障害が出現した．3ヶ月の経過で増悪し，歩行困難となったため来院した．

（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; CIDP）と診断し免疫グロブリン大量療法（intravenous immunoglobulin; IVIg）を行い，速やかに症状は改善した．その後，神経症状が再発したため，IVIg維持療法を開始した．維持療法開始後，CIDPの再発はみられず，さらに再生不良性貧血による血球減少が改善傾向となった．本例はIVIg維持療法でCIDPと再生不良性貧血がともに改善した初の症例であり，両疾患に共通した病態機序が推測された．

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【はじめに】

( 以下CIDP) は､四肢筋力低下と感覚障害を主徴とする後天性脱髄性末梢神経疾患である。基礎疾患に糖尿病（以下ＤＭ）を有する場合、CIDP を含めた免疫介在性末梢神経障害が難治性の経過を示すことが多いと言われている。今回、CIDP による深部感覚障害とDM による末梢神経障害が混在した一例に対し、免疫グロブリン（以下IVIG）療法前後と理学療法アプローチ前後で評価を行い、約1 ヶ月間の経過を追ったので報告する。

【症例紹介】

症例は50 代女性、身長164㎝、体重73.7㎏、BMI27.7kg/㎡であった。主訴は下肢の筋力低下、感覚障害であり、X 年CIDP の診断で入院｡既往歴は30 代で2 型DM と診断され、X-1 年に糖尿病性末梢神経障害を認めた。末梢神経伝導検査では脛骨神経・腓腹神経は測定不能、血液検査はHbA1c:10.1% であった。身体機能評価は、modified Rankin Scale（以下mRS）は4、Overall Disability Sum Scale ( 以下ODSS) は上肢2 点、下肢4 点であった。筋力はManual Muscle Test( 以下MMT) で足関節MMT2、表在感覚は足関節以遠で脱失、関節位置覚は膝関節以遠で重度鈍麻、振動覚は足関節以遠で脱失を認めた。歩行は軽介助を要し、10 ｍ歩行は27 歩・15.93 秒、Functional Balance Scale( 以下FBS) は8 点であった。

【経過】

IVIG 療法は献血グロブリン5000㎎を１日6 回、計5 日間投与された。IVIG療法後の身体評価では、ｍRS・ODSS・筋力・表在感覚・振動覚は変化なし、関節位置覚は膝関節以遠で改善を認めた。歩行は見守りで可能となり、10 ｍ歩行は26 歩・14.18 秒、FBS は23 点と改善を認めた。理学療法は固有受容感覚低下による感覚性運動失調に対し、体性感覚フィードバックを用いた介入を行った。また過剰な支持とならないようにLight touch で行った。運動負荷はCategory ratio 10 scale にてGrade4~5 と設定した。約2 週間後に身体評価を行い、ｍRS・ODSS・筋力・感覚は変化が見られなかったが、10 ｍ歩行は22 歩・12.87 秒、FBS は33 点と改善を認めた。

【考察】

基礎疾患にDM を有する免疫介在性末梢神経障害を有する症例では、糖尿病性末梢神経障害の合併に加え、DM 自体が増悪因子となっているとの報告があり、IVIG 療法の治療効果判定をより慎重に評価し、残存機能に対し以下のアプローチを行った。CIDP 患者は股関節ストラテジーの依存や前庭脊髄反射の依存が報告されており、また感覚性運動失調に対し、残存している求心性感覚入力の感度・識別を高めることが重要とされているため、固有受容感覚を主とした体性感覚フィードバックやLight-touch による運動出力の抑制を行った。IVIG 療法後は位置覚が改善され、バランス機能や歩行速度の改善がみられた。今回IVIG 療法に加え、早期より残存機能に応じたアプローチを選択したことでバランス機能や歩行速度の改善に繋がったと考えられる。

【倫理的配慮，説明と同意】

本報告に際し、対象者にはヘルシンキ宣言に基づき説明を行い、同意を得た。また、開示すべき利益相反はない。

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免疫グロブリン大量静注療法（IVIg），ステロイド治療，血漿交換療法（PE）では再発抑制できずシクロスポリンA（CYA）により寛解期間が延長した（CIDP）症例を経験した．症例1は58歳女性，症例2は35歳男性，IVIgにPEとステロイド治療の併用をおこなったが短期間で再発寛解をくりかえした．IVIgとCYAの併用療法に切りかえ，いずれもトラフ値200ng/ml 以下，血中濃度下面積（AUC）2,500ng/ml ・hを目標にCYA投与量を調整し，寛解期間は数カ月まで延長した．本症例はCIDPでのCYA至適用量決定にトラフ値やAUC測定が重要であることを示唆している．

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症例は77歳男性. 1988年糖尿病と診断され, 経口血糖降下薬で加療されていた. 1997年1月下旬に感冒症状が出現し, 2月下旬には上肢脱力が, 続いて両下肢脱力が出現した. 感覚・排尿障害は認めなかった. 末梢神経伝導検査では遠位優位の脱髄性神経障害の所見で, ギラン・バレー症候群として免疫吸着療法 (IAT) を行い, 完全に回復した. 4月下旬より再び四肢脱力が出現し, IATおよびステロイド漸減療法を行い, 現在まで再発をみていない. 6月, 内視鏡検査にて胃癌が発見され, 胃亜全摘術を受けた. このような経過から, 本例はCIDPの急性発症例と考えられる. 高齢者ニューロパチー患者では複数の原因が関与していることも多い. 症状の進行や増悪をみた場合には, そのような可能性を考慮して検索をすすめ, 治療可能な原因を見逃さないことが重要である.

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症例は15歳,男性.乳児期の哺乳力低下,処女歩行開始遅延を認め,運動感覚障害が進行した.入院時,脊椎側弯,凹足,四肢の筋力低下・筋萎縮および全感覚低下を認めた.髄液蛋白は増加し,末梢神経伝導速度は導出不能,神経生検では脱髄・周膜下浮腫がみられたことより慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)と診断し,ステロイドが奏効した.乳児期発症の末梢性神経障害でも治療可能なCIDPを考慮すべきである.

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Glucosuria was detected in a 7-year-old boy by a routine school mass examination in . The diagnosis of renal glucosuria was made in the affiliated . The patient developed muscle weakness and gait disturbance in . Spinal fluid examination revealed a protein level of 62 mg/dl and a cell count of 4/3. Under the diagnosis of Guillain-Barre syndrome, he was treated with IV immunoglobulin and oral prednisolone. Although the therapy somewhat improved the symptoms, his muscle strength had not fully recovered at the end of the treatment. In the muscle weakness became worse;he could not go up stairs, nor stand upright on one leg. In proteinuria was detected in a school mass examination. He was referred to for a full renal study in Renal biopsy revealed global sclerosis in 16 of 19 glomeruli with extensive interstitial fibrosis and mononuclear cell infiltration. A diagnosis of membranous glomerulonephritis was established based on the findings of spikes in PASM staining, weak IgG deposition in the glomerular capillary and subepithelial deposits by electron microscopic study. Additionally, pituitary growth hormone deficiency was found by endocrinological examination. The diagnosis of CIDP was established by fbulal neuron biopsy, which revealed neuronal degeneration and profound demyelinization. The clinical course of the present case was unlike that of the few reported cases of MGN associated with CIDP described in the literature. The initial renal symptom was glucosuria, which started 5 years prior to the onset of proteinuria. Second, glomerulosclerosis was more extensive than that seen in the literature. We surmise that chronic interstitial nephritis of insidious onset was followed by MGN which developed subsequently, probably at the time of the start of proteinuria.

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の運動機能低下の進行抑制として皮下注用免疫グロブリン製剤が使用可能となった．再発時に投与されていた静注用免疫グロブリン製剤に効果はあったが無菌性髄膜炎を認めた患児に対し，安全に皮下注用免疫グロブリン製剤を導入することができた．難治に経過する本疾患では，在宅での継続的な皮下注用免疫グロブリン製剤による再発予防を治療の選択肢として考慮する必要があると考えられた．

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【目的】
（以下 CIDP）は、慢性進行性あるいは再発性に末梢神経の散在性脱髄が生じ、筋力低下あるいは感覚障害を示す免疫性神経疾患である。2002年に神経免疫疾患治療ガイドライン委員会によるCIDP治療ガイドライン（案）の中で、理学療法は、“治療による運動障害の改善が、必ずしも早期に期待できないため、廃用性筋力低下や関節拘縮を予防する立場から、発症初期からの可動域訓練は必要である”と記述されている。石倉は残存機能の維持や改善には神経内科的治療とリハビリテーションの両輪が必要であるとしており、小鷹はCIDPにおけるケア上の留意点として羅病期間が長期にわたるため、関節可動域維持や残存筋力維持に対する予防の観点からも理学療法介入は重要であると述べている。
しかし、その不均一な病因が災いし、残存機能活用や残存筋力増強に対する報告は散見されるが、運動負荷量については“疲労が残らない程度”とする内容であり、具体的な臨床検討は我々が知る限りではない。そこで、我々は問診による自覚的聴取に加え、全身筋力と相関が高い握力の回復段階を指標として、運動負荷量の調整および基本動作練習をプログラムし、シングルケースからその臨床的有用性を検討した。
【方法】
臨床的にAd Hocの診断基準を満たしCIDPと診断された症例に対し、当院入院時リハビリテーション科紹介後から当院退院までの経過を記録した。
【説明と同意】
症例には研究の目的と内容を十分に説明し、書面による同意を得た。
【結果】
60代男性。左中指に最初のしびれを自覚してからの2年間に、両側上肢にしびれが拡大、両側足関節以下のしびれを自覚した。発症s2年半後から階段やしゃがみ動作ができなくなり、以後急速に脱力と感覚障害が進行したため、当院受診後、CIDP疑いにて他院紹介入院となった。
他院でステロイドパルス療法実施後、歩行可能となり継続治療目的に当院転院したが、徐々に運動感覚障害が進行し、再度ステロイドパルス療法実施した。その後は筋力回復とともに基本動作能力の改善傾向をたどり、ステロイドパルス療法5日後に杖歩行、14日後に独歩、18日後に屋外歩行と基本動作能力が改善していった。握力は、ステロイドパルス療法最終日に13.9kgだった握力は5日後19.6kg、14日後24.0kgと回復を認めた。
理学療法では、毎回の治療前に握力測定を行い、ストレッチ、レジスタンストレーニング、持久力トレーニングを自覚症状と握力から併せて運動プログラムの調整を行った。また、筋力の回復段階において代償的基本動作を認めたため、その予防としての動作要領指導を併せて行った。
副腎皮質ステロイド30mgまで漸減したところで外来通院となった。
【考察】
CIDPにおける経過ならび予後は多様であり、完全回復するものから再発・進行により重度の神経症状から四肢の運動感覚障害を中心とした症状を呈するとされる。高安らはCIDPにおけるリハビリテーションは、神経内科療法における治療効果をよりあげるために、早期より積極的なADL改善を図ることは重要であるとし、石倉は同じCIDPであっても障害像は様々で、症例に適したリハビリテーションを行わないと逆に運動機能が低下することもあると述べている。そのため、神経内科治療による回復段階を把握することは重要となる。
今回、我々は毎回の理学療法介入前に問診に加え、握力を測定することで実測値データを参考にトレーニングの負荷量を調整した。その結果、今まで“疲労が残らない程度”といった患者主観だけに頼ることなく運動負荷量や運動内容を調整することが可能であった。また、回復段階で生じてきた代償的基本動作に対しても、握力回復を示している段階では動作要領を指導し、身体機能の障害予防に対応することが可能であった。
ガイドラインではCIDPやギラン・バレー症候群は、神経疾患の中でも治療法の有効性に関する多くの報告が示されてきたが、理学療法に関しての記述は乏しく、臨床検討も報告が少ないのが現状である。今回はシングルケースでの検討であったが、握力は簡便に測定することができ、その結果は基本動作における回復予測も可能であったことから有効な手段であると考えられた。
【理学療法学研究としての意義】
神経内科的治療における反応を確認するために、問診以外にも随意動作や基本動作の確認が必要となる。しかし、理学療法介入前に握力を測定することで、運動障害の日々の経過を実数として見ることが可能となり、医師との伝達において基本動作能力に加え、具体的な値を報告ができるため、神経筋疾患における良好な指標となると考えられた。

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（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：CIDP）は多様な病態を持つ慢性自己免疫性末梢神経障害の総称である．近年，ランビエ絞輪構成蛋白に対するIgG4（immunoglobulin G4）型自己抗体が同定され，長年不明であったCIDPの疾患メカニズム解明につながりつつある．疾患メカニズムに即した治療法選択と二次性軸索障害の予防が求められている．

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小児の1例を経験し, 腓腹神経生検にて興味ある所見を得た. 症例は9歳男児で, 約2年間に緩徐に進行した筋力低下を主訴に来院した. 遠位筋優位の筋力低下, 両側深部腱反射の消失, 髄液蛋白の上昇, 末梢神経伝導速度の低下, 不完全伝導ブロック, 異常な時間的分散を認めた. 腓腹神経生検組織では, 有髄線維におけるマクロファージの侵入像, 髄鞘の貧食・障害像とともに髄鞘再生, onionbulb形成像を認め, 活動性の炎症所見と慢性期の再生所見の混在から, と診断した. 上記の電子顕微鏡所見は一部, Guillain-Barré症候群の所見に類似していたが, 抗ガングリオシド抗体は陰性であった.

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We report the case of a 73-year-old man with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) that developed during chemotherapy for oral floor carcinoma. While receiving chemoradiotherapy to treat the primary lesion and neck metastatic tumor, the patient had limb numbness, and muscle weakness gradually worsened. He had been given a diagnosis of CIDP on the basis of clinical evidence, the results of electrophysiological examinations, and a biopsy of the sural nerve. Cases of CIDP associated with carcinomas are sometimes reported, and the relevance of anticancer therapy and underlying disease has been suggested. We also considered that chemotherapy or the status of carcinoma was related to the development of CIDP in our patient.

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 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー (CIDP) は無治療下で2か月以上にわたり進行し, 緩徐または階段状の進行あるいは再発性の経過を示す, 自己免疫が介在する脱髄性・炎症性の末梢神経障害である. 15歳未満の有病率は10万人あたり0.23人とされ, 小児期においては比較的まれな疾患である. 経静脈的免疫グロブリン療法, 副腎皮質ステロイド, 血液浄化療法がファーストラインの治療法であり, これらの治療で反応不良な場合や, 副作用等で治療継続が困難な場合に免疫抑制薬等の補足的治療を検討する. 近年, 一部の患者でランビエ絞輪部近傍を標的とする自己抗体が報告され, CIDPには多様な臨床型が含まれることが明らかになってきている.

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X-linked Charcot–Marie–Tooth disease type 1 (CMTX1) には亜急性増悪を示し免疫グロブリン大量静注療法 (intravenous immunoglobulin therapy; IVIg) が奏功する例の報告があり, 少なくとも一部において末梢神経の免疫学的脆弱性の存在が考えられている。症例は51歳男性, 46歳頃より躓きやすさが出現, 51歳時より約3か月の経過で右手の巧緻運動障害や歩行障害が進行した。槌趾のほか, 右母指球筋萎縮, 四肢筋の脱力と腱反射消失, 感覚失調を認め, 神経伝導検査では複合筋活動電位の時間的分散を含む脱髄所見を認めた。IVIgを行い症状は一旦改善したが, 徐々に増悪し53歳時に再度受診した。母親にも下肢優位の末梢神経障害を認めた。本人・母親にGJB1 P70S変異が確認されCMTX1の診断に至ったが, 初回IVIgへの反応性から再度IVIgを行うと明らかな改善が得られ, 亜急性増悪に免疫学的機序が関与すると考えられた。

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