症例は66歳男性．再生不良性貧血に対して免疫抑制療法を施行され，部分寛解中であった．著明な出血傾向を認め血液内科受診，腹部大動脈瘤による線溶亢進型DICと診断された．DICは内科的治療抵抗性であったため人工血管置換術を施行した．術後，出血傾向は改善し，退院となった．再生不良性貧血はDICとは血液学的に相反する病態で，合併することは非常に稀である．本症例は相反する稀な疾患の合併によって重度のDICを呈したが，手術時期を逸することなく治療することができたので報告する．

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患肢下肢長の短縮化,脊髄動静脈奇形,慢性を認めたKlippel-Trénaunay-Weber症候群のまれな1例を報告した.慢性を伴った本症候群は未だ3例の報告しかなく,今後本症候群の血液凝固学的側面にも注意すべきと思い報告した.

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(DIC)の病態は,基礎病態の種類に応じて多様であり,そのため, DICの緊急性や重症度も基礎病態毎に様々である. DICの治療は,消費性凝固障害と過剰線溶を抑制し,出血症状を軽減させる治療と,微小血栓形成や血管内皮細胞障害を抑制して,臓器障害を軽減する治療とに分けられるが,いずれも,早期から病態に応じた抗凝固薬剤を用いて治療することが重要である.

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(DIC)について,その基礎疾患,発現頻度,病態,臨床症状,病型,凝血学的特徴などから, DIC診断基準(厚生省研究班)とDIC準備状態の診断基準(厚生省研究班)の設定論拠が良く理解できる様に,最新の凝血学的成績も加えて概説する.本症の治療については,新しい低分子ヘパリン療法を中心に述べる.

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(DIC)の病態につき.厚生省特定疾患汎発性血管内凝固症調査研究班および血液凝固異常症調査研究班の調査結果を中心に解脱した.現在使用可能な薬物によるDICの治療につき概説した.

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腔内の血液が凝固し,凝血異常(local DIC)をきたす大動脈解離例があることが知られている.このたび,local DICを合併した大動脈解離例に,抗線溶療法が有効であった症例を経験したので報告する.症例は67歳,男性.寛解と増悪を繰り返す紫斑を主訴に,平成8年5月15日に入院した.大動脈CTおよび経食道エコー図検査でDe Bakey IIIbの大動脈解離を認めた.最大径が58×38mmであった.また左鎖骨下動脈分岐下で解離腔が盲端になっており,一部は血栓化されていた.凝血系検査で,血小板とフィブリノーゲンが低値で,FDPとTATおよびPICが高値であった.DICスコアが8であり,偽腔での凝固因子消費によるlocal DICと診断した.本症例には抗凝固療法が奏功せず,抗線溶療法としてトラネキサム酸を投与したところ,投与19日目にはDICスコアが1になり,またCTで偽腔の血栓化が進んでいた.投与61日目のCTでは胸部腹部ともに偽腔のほぼ全体が血栓で満たされ,かつ大動脈径の拡大も認められなかった.
Local DICを合併した大動脈解離例への抗線溶療法がDICの治療と解離腔の血栓化の両面で有効であったと考えられた.

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著明な好酸球増多を呈したhypereosinophilic syndrome (HES)とアレルギー性肉芽腫性血管炎(AGA)の2症例について，凝固・線溶・キニン系諸因子の定量を経時的に行い，その変動を臨床経過と対比させつつ検討した。その結果，両症例ともprednisolone (PSL)の投与により末梢血好酸球数の速やかな減少がみられ，臨床症状も改善したが，凝血学的には治療前，軽度ながら凝固・線溶・キニン系の活性化，すなわち過凝固状態(hypercoagulable state)を示唆する所見が得られ，PSL投与後には全て正常化した。かかる2症例は好酸球内顆粒蛋白の一つであるeosinophil cationic protein (ECP)がFXIIを介して凝固・線溶・キニン系を活性化するとの報告と関連して，好酸球増多症におけるcoagulopathyの発生機序を示唆する，興味ある症例と考えられた。

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69歳，男性．平成17年12月，CT，MRIにて腎動脈下の腹部大動脈瘤（5.2×5.0cm），両大腿動脈瘤（右:9.0×7.5cm，左:4.3×4.0cm），右膝窩動脈瘤（3.5×2.5cm）を認めた．採血上，（以下DIC）を合併しており，このいずれかの動脈瘤によるDICと診断し，DICコントロール目的で入院となった．入院後2日目に脳梗塞を発症したため，出血性梗塞を危惧し，低分子ヘパリンによるDICコントロールを断念した．CTの所見にてDICの原因と考えられた右大腿動脈瘤の人工血管置換術を施行した．DICは改善し，術後11日目に退院となった．しかし，術後約3カ月目にDICを再発し緊急入院となった．低分子ヘパリンを使用し，入院後9日目にはDICは改善し，腹部大動脈瘤，左大腿動脈瘤の人工血管置換術を同時に施行した．術後経過は良好で術後11日目に退院した．DICを2度合併した多発動脈瘤を経験したので報告する．

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We report a case of tongue necrosis caused by compression from an intubated tube and disseminated intravascular coagulation. The patient, a 59-year-old female, underwent surgery followed by tracheal intubation due to perforation of the sigmoid colon and acute generalized peritonitis. Disseminated intravascular coagulation later occurred and necrosis spreading from the tip to the body of her tongue appeared. After the tube was removed, she received thorough treatment including mucosal cleaning, oral care and application of ointment at this department, resulting in improvement. This case confirmed the need for oral care from the time of intubation after the general condition of a patient worsens.

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69歳男性, 胸部解離性大動脈瘤の既往があるが, 保存的に経過観察されていた. X−2年に腎硬化症による末期腎不全のため内シャント造設術施行. 術中の止血に難渋し, 後日再開創・血腫除去術を要した. 血液透析導入後も出血症状が目立ち, シャント穿刺部止血困難が頻回にみられた. X−5週に誤咬のため頬粘膜血腫を形成し外来治療を行うも, 血腫増大傾向のため入院した. 頬粘膜の縫合術を施行したが血腫増大は続いた. 入院第9病日には誘因なく背部に巨大皮下血腫を形成した. 血液検査より解離性大動脈瘤による慢性

(disseminated intravascular coagulation: DIC) の増悪と後天性血友病XIIIによる出血症状と考えた. 外科的介入は困難で, 輸血に加えてトラネキサム酸 (tranexamic acid: TXA) と遺伝子組み換えトロンボモジュリン製剤 (recombinant thrombomodulin: rTM) 投与を行い出血症状は改善した. その後透析後の止血困難も改善し大動脈瘤に対する根治術を行うことなく維持透析を継続できた.

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We examined the tissue factor (TF) activity in human mononuclear cells (MNCs), human umbilical vein endothelial cells (HUVECs) or HUVECs incubated with the medium from MNCs. The TF activity of HUVEC cultured without stimulation was hardly detected, but that of MNC cultured without it increased until 18 hours. When they were cultured with lipopolysaccharide (LPS) and cytokines, the TF activity was further increased dose-dependently, and reached a maximum within 6-12 hours. The TF activity of MNC cultured with LPS, interleukin-1 (IL-1) and interleukin-6 (IL-6) was significantly increased. That of HUVEC cultured with LPS, IL-1 or tumor necrosis factor (TNF) was markedly increased. Furthermore, TF activity of HUVEC incubated with the medium from MNCs cultured with various cytokines was more increased. Although TF activity of HUVEC or MNC cultured with colony stimulating factor and interferron was hardly increased, that of HUVEC incubated with the medium from MNC cultured with them was markedly increased. The TF activity of HUVEC incubated with the medium from MNCs cultured with LPS was dependent on the cell number of cultured MNC. LPS-stimulated MNC also released TNF and IL-1, and the levels within 12-24 hours. We speculated that MNCs and vascular endothelial cells interacted together and played an important role in hemostasis.

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IIc胃癌による高Ca血症併発番種性骨髄癌症の1例を経験したので報告した. 症例は, 55歳の男性で, 内科疾患による腰背部痛を疑われて当科を受診した. DIC様所見, ALP著明上昇, 高Ca血症を認められ入院となり, IIc胃癌による播種性骨髄癌症と診断された. 高Ca血症についてはPTHおよび1, 25(OH)₂VDが低値を示したことから悪性腫瘍随伴高Ca血症(MAHC)と考えられた. PTHrP-Cは軽度低値を, IL-1α, IL-1β, TNF-α, TNF-βは正常値を示したが, PGE2は806pg/mlと著しく高値であった. PGE2あるいは何らかのPGE2産生刺激因子を産生する胃癌と推測された. 文献的検討からは, 播種性骨髄癌症がMAHCを呈することは比較的まれと考えられた.

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名古屋市厚生院に入所している高齢者で (以下DICと略す) を発症した症例について, 赤血球形態と血小板粒度を検討した. DIC発症群は, 大動脈硬化, 脳梗塞などの動脈硬化性疾患に多く認められた. DICの直接原因としては敗血症などの感染症が多かった. DIC発症群では発症前に破砕赤血球など赤血球形態異常が高率に認められた (p<0.01) が, 巨大血小板の出現率は非DIC群と比較して有意な変化を認めなかった. DIC発症群では, 原疾患の発症時から経時的に血小板分布幅は大きく, 平均血小板容積は大きくなっていた. とくに大型血小板比率の増加は, DICの早期の診断に重要であることが示唆された.

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うっ血性心不全が原因と考えられた(disseminated intravascular coagulation, DIC)の1例を報告する. 症例は68歳女性, 主訴は呼吸困難と黒色便. 入院約2週間前頃より呼吸困難が出現し, 黒色便がみられたため入院. 出血傾向, 頻脈, チアノーゼ, 意識障害, 肺野のラ音がみられた. 検査所見では心拡大, 血小板減少, 腎機能障害, プロトロンビン時間の延長, フィブリン体分解産物の増加, フィブリノーゲンの低下, アンチトロンビンIIIの低下がみられた. 骨髄穿刺検査では巨核球数は正常で, 形態学的な異常は認めなかった. うっ血性心不全によるDICと診断し, 心不全の治療とメシル酸ナファモスタットの投与により, 心不全症状, 意識障害は軽快, 出血傾向は消失, 腎機能障害, 血小板減少, 血液凝固学的異常所見は正常化した. 心不全が原因となるDICはまれであり, 現在まで本邦で7例の報告しかない.

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重度の貧血と止血不良を主徴とし, 血液中の間接型ビリルビン濃度の増加と有棘赤血球の出現ならびに重度のヘモグロビン尿の排泄がみられた12歳, 雄の雑種犬の1例について原因を検索した. 血小板数の減少, 出血時間・プロトロンビン時間および活性化部分トロンボプラスチン時間の延長, 血漿フィブリノゲン濃度の低下, 血液凝固第II, V, VII, VIII, IX, X, XIおよびXII因子の活性の低下を認め, 可溶性フィブリンモノマー複合体とフィブリン分解産物が検出された. 死後の病理検査では肝臓および脾臓に血管肉腫を認め, 消化管粘膜の静脈内と腎糸球体にフィブリン血栓を確認した. 本症例は犬の血管肉腫に合併した細小血管障害性溶血性貧血を伴うであった.

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今回我々は，大網原発gastrointestinal stromal tumor（GIST）と確定診断された高齢女性の1例を経験したので報告する．症例は99歳女性．心不全，腎不全にて当科に入院を繰り返していた．2003年施行のCTにて胃と脾臓の間に位置する直径約10 cm大の腫瘤を認めていたが，高齢であり，手術希望がなかったために経過観察されていた．呼吸困難，全身状態悪化にて2006年8月に緊急入院となった．入院時呼吸苦があり，経鼻カヌラで酸素2 L/分投与下での経皮的酸素飽和度は98%であり，Japan Coma Scale（JCS）10∼20と意識障害を認めていた．また，るい痩が目立ち，四肢には表皮剥離や潰瘍の形成が見られていた．入院後酸素，利尿剤等を投与するも反応不良であり全身状態は改善しなかった．第30病日に暗赤色の下血を認め，下血直後より意識状態はJCS 300に低下が見られた．心不全増悪ならびにの状態となり，第31病日に死亡となった．同日病理解剖施行．CTで認められていた腫瘍は，組織学的には紡錘形細胞が優勢で，核の柵状配列を認め，核分裂像は50 high-power fieldあたり5個未満と少なかったが，免疫染色にてc-kit陽性であり，大網原発GISTと確定診断された．GISTは50∼60歳代に好発する間葉系の腫瘍であり，胃（60%）や小腸（35%）などの消化管原発のものが多い．腸間膜や大網原発の報告例は少なく，90歳代と超高齢者は非常に稀であり，若干の文献的考察を加えて報告する．

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