総肝動脈神経叢由来の後腹膜神経鞘腫の1例を経験したので報告する．症例は63歳，男性．発熱，蕁麻疹を認め前医受診後，内服にて蕁麻疹は消失したが発熱は続いた．精査目的で腹部CTを施行した結果，門脈，膵頭体部背側に直径50mmの境界明瞭な充実性腫瘤を認めた．胆汁鬱帯による胆管炎の診断で抗生剤投与され解熱後，今後の治療方針相談で当科紹介受診した．MRI検査では，T1強調像にて低信号，T2強調像にて高信号の腫瘤として認め，FDG-PETではFDGの軽度集積を有する腫瘤であった．以上より，後腹膜神経鞘腫を念頭に開腹手術を施行した．術中迅速病理で神経鞘腫と診断されたが，腫瘤は下部胆管と強固に癒着，剥離困難で下部胆管合併腫瘤摘出術を行った．手術所見より総肝動脈神経叢由来の神経鞘腫と考えられた．病理組織学的所見は良性神経鞘腫，Antoni A，B混合型であった．術後6カ月経過したが，再発徴候は認めていない．
