シンポジウム7/アミロイドーシスをめぐる病態と診療の最前線
アミロイドーシスの超微形態
2020 年 57 巻 2 号 p. 106-109
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2020 年 57 巻 2 号 p. 106-109
遺伝性ATTRアミロイドーシスは，従来型の集積地と関連した若年発症例の他に，集積地との関連をみとめない高齢発症例が多く報告されている．集積地の若年発症例は小径線維優位の神経線維脱落を呈するのに対し，非集積地の高齢発症例は障害される神経線維の選択性が明確でないことが多い．集積地の若年発症例ではアミロイド線維に接したシュワン細胞の萎縮と基底膜・細胞膜の不明瞭化が目立ち，アミロイド自体による直接障害が小径線維優位の神経線維脱落に関与していると推測される．非集積地の高齢発症例では神経線維脱落の程度が高度な割にアミロイド沈着量が少なく，血液神経関門の破綻などの他の因子が神経障害に関与している可能性がある．
