13トリソミーは，Patauによって1960年に報告された，全身奇形を合併する染色体異常疾患である。生命予後は極めて不良で，1歳以内に90％が死亡するとされている。13トリソミーをはじめ，染色体異常症例に対する治療方針は施設によって様々であり，一定の見解が得られていないのが現状である。今回我々は，両側性唇顎口蓋裂を伴った13トリソミー患児に対し，口唇形成術を施行し，術後肺炎の加療を要した一例を報告する。患者は2歳，女児。全身麻酔下にManchester変法による口唇形成術を施行した。1歳2ヶ月時に既に気管切開を受けており，術中の人工呼吸管理は気管切開チューブを利用した。術中の全身状態に大きな問題もなく，術後はICUにて管理を行った。しかし，術後3日目に重篤な肺炎に罹患し，小児科医の協力の下，人工呼吸器管理，カルバペネム系抗菌剤ならびに免疫グロブリン製剤の投与を行い，症状は改善し，術後14日目に退院した。術後1年6ヶ月経過後も全身状態は比較的安定し，創部の状態も経過良好である。
