後天性von Willebrand症候群をともなった慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例

上田 麻紀; 河村 信利; 立石 貴久; 重藤 寛史; 大八木 保政; 吉良 潤一

doi:10.5692/clinicalneurol.51.334

症例報告

後天性von Willebrand症候群をともなった慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例

上田麻紀, 河村信利, 立石貴久, 重藤寛史, 大八木保政, 吉良潤一

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キーワード: 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー, 後天性von Willebrand症候群, monoclonal gammopathy of undetermined significance, 免疫グロブリン大量静注療法

ジャーナルフリー

2011 年 51 巻 5 号 p. 334-337

DOI https://doi.org/10.5692/clinicalneurol.51.334

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抄録

症例は47歳男性である．33歳時に慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（CIDP）と診断され，免疫療法にて症状は安定していた．47歳時に後天性von Willebrand症候群（AvWS），大腸癌，M蛋白血症を指摘された．出血傾向に対し第VIII因子補充は無効だったが免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）が著効し，腫瘍切除された．術後にCIDPの増悪，出血時間延長，von Willebrand因子活性低下をみとめ，M蛋白血症をともなったCIDPとAvWSの再燃と診断．IVIgにて神経症状と出血時間の改善がみられた．本例のようなCIDPではAvWSと共通の自己免疫病態が存在している可能性がある．

責任著者(Corresponding author)

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