皮膚筋炎では，これまで知られていた抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体，抗Mi-2抗体に加えて，近年，抗melanoma differentiation antigen 5抗体，抗transcriptional intermediary factor 1抗体，抗nuclear matrix protein 2抗体などが報告され，その臨床的特徴が明らかになってきた．皮膚筋炎の約80％にいずれかの特異抗体が陽性になることから，本症の診断に有用なツールとなる．さらに，これらの抗体は，合併症や予後の予測や治療方針の決定，疾患活動性の判定にも有用であると考えられる．
