神経軸索スフェロイドをともなう遺伝性び慢性白質脳症（HDLS）の発症機構

小栁 清光

doi:10.5692/clinicalneurol.54.1165

＜公募Symposium　01＞　日本人に好発する遺伝性白質脳症の診断と今後の展望

神経軸索スフェロイドをともなう遺伝性び慢性白質脳症（HDLS）の発症機構

小栁清光

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キーワード: 若年性認知症, 腫大軸索, マクロファージコロニー刺激因子受容体, 白質脳症, 優性遺伝

ジャーナルフリー

2014 年 54 巻 12 号 p. 1165-1167

DOI https://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.1165

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抄録

神経軸索スフェロイドをともなう遺伝性び慢性白質脳症（HDLS）の臨床所見と病理所見を概説した．HDLSは40歳前後に発症する進行性の認知症で，痙攣をともなう事が多い．その多くは常染色体性優性遺伝を示すが孤発例（de novo発症）も多い．大脳白質の有髄線維が脱落し，腫大軸索がみられる．発症初期から中期では，病変部に活性化したミクログリアとアストロサイトをみとめる．

責任著者(Corresponding author)

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