症例報告
抗N-methyl D-aspartate（NMDA）受容体脳炎と類似した臨床像を呈したシェーグレン症候群関連辺縁系脳炎の1例
2018 年 58 巻 4 号 p. 229-234
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2018 年 58 巻 4 号 p. 229-234
症例は妊娠37週5日の25歳女性，発熱後に異常言動，記憶障害が出現し，辺縁系脳炎と診断した．後に奇形腫ではないことが判明したが，帝王切開の術中に両側卵巣腫瘍を認めた．不穏，口部ジスキネジア，薬剤抵抗性の全身性ミオクローヌス，中枢性無呼吸，自律神経障害を呈したが，免疫治療に良好に反応した．経過から抗N-methyl D-aspartate（NMDA）受容体脳炎が疑われたが抗NMDA受容体抗体は陰性，一方，抗SS-A抗体が陽性であり，唾液腺生検でシェーグレン症候群（Sjögren’s syndrome; SjS）と診断した．SjSに合併した辺縁系脳炎は過去に数例報告があるが，抗NMDA受容体脳炎様の経過を呈した報告はなく，辺縁系脳炎の鑑別を考える上で重要な1例と考え報告する．
