髄液JCウイルス(JCV)-DNA PCR陰性で脳生検で診断した，特発性CD4陽性リンパ球減少症が関連した進行性多巣性白質脳症の1例

加納 裕也; 井上 裕康; 櫻井 圭太; 吉田 眞理; 三浦 義治; 中道 一生; 西條 政幸; 湯浅 浩之

doi:10.5692/clinicalneurol.cn-001227

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髄液JCウイルス(JCV)-DNA PCR陰性で脳生検で診断した，特発性CD4陽性リンパ球減少症が関連した進行性多巣性白質脳症の1例

加納裕也, 井上裕康, 櫻井圭太, 吉田眞理, 三浦義治, 中道一生, 西條政幸, 湯浅浩之

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キーワード: 進行性多巣性白質脳症, 特発性CD4陽性リンパ球減少症, JCウイルス-DNA PCR, 脳生検

ジャーナルフリー早期公開

論文ID: cn-001227

DOI https://doi.org/10.5692/clinicalneurol.cn-001227

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The final version of this article is now available: Vol. 58 (2018), No. 12 pp. 750-755

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抄録

75歳男性．構音障害，左口角下垂で受診．頭部MRIで右中心前回に拡散強調画像で高信号病変を認め，脳塞栓症として入院したが，症状は悪化し画像でも病変の拡大も認めた．髄液JCウイルス(JCV)-DNA PCR検査は4回施行し陰性だったが，進行性多巣性白質脳症（progressive multifocal leukoencephalopathy; PML）に矛盾しない経過と画像であり，初診から2ヶ月後に脳生検を行いdefinite PMLと診断した．基礎疾患は特発性CD4陽性リンパ球減少症のみで，非HIV-PMLとしてメフロキンとミルタザピンの併用療法を行い，初診から約29ヶ月という長期生存の転帰であった．髄液JCV-DNA PCR検査が繰り返し陰性でも，脳生検が診断に有用なことがある．

責任著者(Corresponding author)

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