CIDP診療の最前線：EAN/PNS改定ガイドライン2021を踏まえて

抄録

慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，以下CIDPと略記）は慢性免疫介在性脱髄性末梢神経障害の総称であり，中心病型は対称性に近位筋・遠位筋が障害される典型的CIDPである．概念の変遷により類縁疾患が分離された結果，典型的CIDPとvariant（遠位型，多発単ニューロパチー型など）を含んだ病型が定義された．2021年に欧州神経学会（European Federation of Neurological Society，以下EFNSと略記）と国際末梢神経学会（Peripheral Nerve Society，以下PNSと略記）による診療ガイドラインが公表された．CIDP診断は（1）典型的CIDPまたはvariantの臨床像，（2）電気生理学的な脱髄の存在，（3）除外診断によりなされる．治療の第一選択は免疫グロブリンあるいは副腎皮質ステロイドであり，さらに免疫グロブリン維持療法が推奨され，また免疫抑制薬がオプションとされた．近い将来分子標的薬が加わることが予想される．本稿ではEAN/PNSガイドラインを踏まえたCIDP診断・治療のアップデートを概説する．