発症から19年後に神経核内封入体病（neuronal intranuclear inclusion disease，以下NIIDと略記）と診断した女性例を報告する．発症時54歳，診断確定時73歳だった．数時間から数日間持続する半盲，失調，失語，片麻痺など多彩な神経症状が出没し，腱反射消失と縮瞳は固定していた．頭部MRIで深部白質病変と脳萎縮が経時的に増悪したが，拡散強調画像（diffusion weighted image，以下DWIと略記）の異常はなかった．短時間で軽快する多彩な神経症状を呈した別のNIID症例を経験後に再検討し，皮膚生検と遺伝子検査で診断に至った．MRI DWIの異常所見を欠くNIID症例もあり，積極的に鑑別にあげることが重要である．
