成人のシェーグレン症候群の特徴と治療

抄録

　シェーグレン症候群（SS）は腺組織の破壊により涙液や唾液の産生低下を来たし，眼や口腔内などの乾燥症状を呈する．外分泌腺以外の臓器の病変や全身症状を呈することがあり，これらを腺外病変という．腺外病変は軽症のものが多いが，予後に影響する臓器病変もあり臨床上重要である．2015年にSSは指定難病となり，診断基準と重症度分類を満たす場合に医療費助成の対象となったが，この日常診療上の実務を通じてSSの腺外病変を身近に感じるようになった方も少なくないだろう．また，SSは他の膠原病を合併することが多く，臓器病変を呈した場合，SSによるものか，合併する他の膠原病によるものかを鑑別する必要がある．しかし，特徴的な症状や検査所見がはっきりせず，その鑑別に迷うことも少なくない．
　このようにSSは多彩な病態を呈するため，まず適切な診断が必要であり，診断基準の理解と活用が不可欠である．また，SSの治療は，乾燥症状に対しては対症療法が主となるが，腺外病変に対しては病状に応じてステロイド薬や免疫抑制薬を用いた治療を行う．治療方針を決定する上で，腺外病変の理解と疾患活動性指標を用いたその評価が重要となる．そして，これらの理解は適切な臨床研究のためにも必要となる．2017年には厚労省研究班（住田班）が作成した“シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版”が公開された．SSの理解の一助としたい．